<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">pulmo</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Пульмонология</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>PULMONOLOGIYA</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">0869-0189</issn><issn pub-type="epub">2541-9617</issn><publisher><publisher-name>Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.18093/0869-0189-2021-31-4-505-510</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">pulmo-2413</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>CLINICAL PHARMACOLOGY</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фиброзным фенотипом: резолюция Междисциплинарного Совета экспертов</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Chronic fibrosing progressing interstitial lung disease: a decision of Multidisciplinary Expert Board</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-5999-2150</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Авдеев</surname><given-names>С. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Avdeev</surname><given-names>S. N.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Авдеев Сергей Николаевич – доктор медицинских наук, член-корреспондент Российской академии наук, профессор, заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В.Склифосовского</p><p>119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2 </p><p>SPIN-code: 1645-5524</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Sergey N. Avdeev, Doctor of Medicine, Professor, Corresponding Member of Russian Academy of Sciences, Head of Department of Pulmonology, N.V.Sklifosovskiy Institute of Clinical Medicine</p><p>ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991</p><p>SPIN-code: 1645-5524</p></bio><email xlink:type="simple">serg_avdeev@list.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-5536-9388</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Чикина</surname><given-names>С. Ю.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Chikina</surname><given-names>S. Yu.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Чикина Светлана Юрьевна – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В.Склифосовского</p><p>119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2 </p><p>SPIN-code: 4463-8203</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Svetlana Yu. Chikina, Candidate of Medicine, Assistant Lecturer, Department of Pulmonology, N.V.Sklifosovskiy Institute of Clinical Medicine</p><p>ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991</p><p>SPIN-code: 4463-8203</p></bio><email xlink:type="simple">svch@list.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-3931-1431</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Тюрин</surname><given-names>И. Е.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Tyurin</surname><given-names>I. E.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Тюрин Игорь Евгеньевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой рентгенологии и радиологии</p><p>123995, Москва, ул. Баррикадная, 2, стр. 1 </p><p>SPINcode: 6499-2398</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Igor’ E. Tyurin, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Radiology</p><p>ul. Barrikadnaya 2/1, Moscow, 123995</p><p>SPIN-code: 6499-2398</p></bio><email xlink:type="simple">igortyurin@gmail.com</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-6050-724X</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Белевский</surname><given-names>А. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Belevskiy</surname><given-names>A. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Белевский Андрей Станиславович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой пульмонологии</p><p>117997, Москва, ул. Островитянова, 1 </p><p>SPIN-code: 7313-8885</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Andrey S. Belevskiy, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Pulmonology, Faculty of Postgraduate Physician Training, N.I.Pirogov Federal Russian National Research Medical University, Healthcare Ministry of Russia; Chairman of Russian Respiratory Society; Chief Pulmonologist, Moscow Healthcare Department</p><p>ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997</p><p>SPIN-code: 7313-8885</p></bio><email xlink:type="simple">pulmobas@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-3"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Терпигорев</surname><given-names>С. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Terpigorev</surname><given-names>S. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Терпигорев Станислав Анатольевич – доктор медицинских наук, профессор; руководитель отделения профессиональной патологии и врачебно-трудовой экспертизы</p><p>129110, Москва, ул. Щепкина, 61 / 2 </p><p>SPIN-code: 9404-3122</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Stanislav A. Terpigorev, Doctor of Medicine, Head of Department of Occupational Diseases and Medical Expertise</p><p>ul. Shchepkina 61/2, Moscow, 129110</p><p>SPIN-code: 9404-3122</p></bio><email xlink:type="simple">smith42@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-4"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Ананьева</surname><given-names>Л. П.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Anan’yeva</surname><given-names>L. P.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Ананьева Лидия Петровна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая лабораторией микроциркуляции и воспаления</p><p>115522, Москва, Каширское шоссе, 34А </p></bio><bio xml:lang="en"><p>Lidiya P. Anan’eva, Doctor of Medicine, Professor, Head of Laboratory of Microcirculation and Inflammation</p><p>Kashirskoe shosse 34A, Moscow, 115522</p></bio><email xlink:type="simple">lpana@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-5"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-5028-5276</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Визель</surname><given-names>А. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Vizel’</surname><given-names>A. A.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Визель Александр Андреевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии</p><p>420012, Республика Татарстан, Казань, ул. Бутлерова, 49 </p><p>SPIN-code: 5918-5465;</p><p>Author ID: 195447</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Aleksandr A. Vizel’, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Phthisiology and Pulmonology</p><p>SPINcode: 5918-5465;</p><p>Author ID: 195447</p></bio><email xlink:type="simple">lordara@inbox.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-6"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-1794-0707</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Болдина</surname><given-names>М. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Boldina</surname><given-names>M. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Болдина Марина Викторовна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры терапии и кардиологии</p><p>603005, Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10 / 1 </p><p>SPINcode: 8345-0153;</p><p>Author ID: 561563</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Marina V. Boldina, Candidate of Medicine, Associate Professor, Department of Therapy and Cardiology</p><p>ph. Minina i Pozharskogo 10/1, Nizhniy Novgorod, 603950</p><p>SPIN-code: 8345-0153;</p><p>Author ID: 561563</p></bio><email xlink:type="simple">mari.boldina@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-7"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-8982-5292</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Демко</surname><given-names>И. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Demko</surname><given-names>I. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Демко Ирина Владимировна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней № 2 с курсом постдипломного образования</p><p>660022, Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1 </p><p>SPIN-code: 6520-3233;</p><p>Author ID: 608300</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Irina V. Demko, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department No.2 of Internal Medicine and Postgraduate Physician Training Course</p><p>ul. Partizana Zheleznyaka 1, Krasnoyarsk, 660022</p><p>SPIN-code: 6520- 3233;</p><p>Author ID: 608300</p></bio><email xlink:type="simple">demko64@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-8"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-1620-7159</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Лещенко</surname><given-names>И. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Leshchenko</surname><given-names>I. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Лещенко Игорь Викторович – доктор медицинских наук, профессор кафедры фтизиатрии и пульмонологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, главный научный сотрудник Уральского научно-исследовательского института фтизиопульмонологии – филиала Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний» Министерства здравоохранения Российской Федерации, научный руководитель клиники Общества с ограниченной ответственностью «Медицинское объединение «Новая больница»»</p><p>620028, Екатеринбург, ул. Репина, 3, </p><p>620039, Свердловская обл., Екатеринбург, 22-го Партсъезда, 50, </p><p>620109, Екатеринбург, ул. Заводская, 29 </p><p>SPIN-code: 1851-8986;</p><p>Author ID: 367678</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Igor’ V. Leshchenko, Doctor of Medicine, Professor, Department of Phthisiology and Pulmonology, Ural Federal State Medical University, Healthcare Ministry of Russia; Chief Researcher, Ural Federal Research Institute of Phthisiology and Pulmonology – A Branch of National Medical Research Center for Phthisiology, Pulmonology and Infectious Diseases, Healthcare Ministry of Russia; Academic Advisor of “Novaya bol’nitsa” Clinical Associationon</p><p>ul. Repina 3, Ekaterinburg, 620028, </p><p>ul. 22nd Parts’ezda 50, Sverdlovskaya obl., Ekaterinburg, 620039,</p><p>ul. Zavodskaya 29, Ekaterinburg, 620109</p><p>SPIN-code: 1851- 8986;</p><p>Author ID: 367678</p></bio><email xlink:type="simple">leshchenkoiv@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-9"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0003-2742-3794</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Трофименко</surname><given-names>И. Н.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Trofimenko</surname><given-names>I. N.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Трофименко Ирина Николаевна – доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой клинической аллергологии и пульмонологии Иркутской государственной медицинской академии последипломного образования – филиала Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации</p><p>664049, Иркутск, мкр Юбилейный, 100 </p><p>SPIN-code: 9345-4572;</p><p>Author ID: 636656</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Irina N. Trofimenko, Doctor of Medicine, Associate Professor, Head of Department of Clinical Allergology and Pulmonology</p><p>mkr. Yubileynyy 100, Irkutsk, 664079</p><p>SPIN-code: 9345-4572;</p><p>Author ID: 636656</p></bio><email xlink:type="simple">tin11@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-10"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-5498-9008</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Киняйкин</surname><given-names>M. Ф.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kinyaykin</surname><given-names>M. F.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Киняйкин Михаил Федорович – кандидат медицинских наук, доцент Института терапии и инструментальной диагностики Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Тихоокеанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, заведующий Краевым пульмонологическим центром Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Приморская краевая клиническая больница No.1»</p><p>690002, Приморский край, Владивосток, Проспект Острякова, 2, </p><p>690091, Приморский край, Владивосток, Алеутская ул., 57 </p><p>SPIN-code: 2069-6636;</p><p>Author ID: 571691</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Mihail F. Kiniaikin, Candidate of Medicine, Associate Professor, Institute of Therapy and Instrumental Diagnostics, Federal State Budget Educational Institution of Higher Education «Pacific State Medical University», Healthcare Ministry of Russia, Head of the Regional Pulmonary Center, Primorsky Regional Clinical Hospital No.1</p><p>рrosp. Ostryakova 2, Vladivostok, 690002, </p><p>ul. Aleutskaya 57, Vladivostok, 690091</p><p>SPIN-code: 2069-6636;</p><p>Author ID: 571691</p></bio><email xlink:type="simple">589014@bk.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-11"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-2985-3379</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Степанян</surname><given-names>И. Э.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Stepanyan</surname><given-names>I. E.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Степанян Игорь Эмильевич – доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник отдела дифференциальной диагностики туберкулеза и экстракорпоральных методов лечения, советник директора</p><p>107564, Москва, Яузская аллея, 2 </p><p>SPIN-code: 8854-5951;</p><p>Author ID: 443264</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Igor’ E. Stepanyan, Doctor of Medicine, Professor, Leading Researcher, Division of Differential Diagnosis of Pulmonary Tuberculosis and Extracorporeal Therapeutic Methods</p><p>Yauzskaya alleya 2, Moscow, 107564</p><p>SPIN-code: 8854-5951;</p><p>Author ID: 443264</p></bio><email xlink:type="simple">drstepanyan@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-12"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Зайцева</surname><given-names>А. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Zaytseva</surname><given-names>A. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Зайцева Анна Сергеевна – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела дифференциальной диагностики туберкулеза и экстракорпоральных методов лечения</p><p>107564, Москва, Яузская аллея, 2 </p><p>SPIN-code: 8986-4397;</p><p>Author ID: 707405</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Anna S. Zaytseva, Candidate of medicine, Head of Therapeutic Department No.4, Senoir Researcher, Division of Differential Diagnosis of Tuberculosis and Extracorporeal Therapeutic Methods</p><p>Yauzskaya alleya 2, Moscow, 107564</p><p>SPIN-code: 8986-4397;</p><p>Author ID: 707405</p></bio><email xlink:type="simple">anyasyls@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-12"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-5815-5895</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Петров</surname><given-names>Д. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Petrov</surname><given-names>D. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Петров Дмитрий Владимирович – врач-пульмонолог</p><p>644112, Омск, ул. Перелета, 7 </p><p>SPIN-code: 1721-4950;</p><p>Author ID: 732897</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Dmitriy V. Petrov, pulmonologist</p><p>ul. Pereleta 7, Omsk, 644112</p><p>SPIN-code: 1721-4950;</p><p>Author ID: 732897</p></bio><email xlink:type="simple">dmitrpetrov@bk.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-13"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>I.M.Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Healthcare Ministry of Russia</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Russian Federal Academy of Continued Medical Education, Healthcare Ministry of Russia</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-3"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>N.I.Pirogov Federal Russian National Research Medical University, Healthcare Ministry of Russia</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-4"><aff xml:lang="ru"><institution>Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф.Владимирского»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>M.F.Vladimirskiy State Moscow Regional Research Clinical Institute</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-5"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научно-исследовательский институт ревматологии имени В.А.Насоновой»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>V.A.Nasonova Federal Research Rheumatology Institute</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-6"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации России</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Kazan State Medical University, Healthcare Ministry of Russia: ul. Butlerova 49, Kazan, 420012, Tatarstan Republic</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-7"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Privolzhskiy Federal Research Medical University, Healthcare Ministry of Russian Federation</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-8"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф.Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>V.F.Voyno-Yasenetskiy Krasnoyarsk State Medical University, Healthcare Ministry of Russia</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-9"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации;&#13;
Уральский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии – филиал Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний» Министерства здравоохранения Российской Федерации;&#13;
Клиника Общества с ограниченной ответственностью «Медицинское объединение «Новая больница»»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Ural State Medical University, Healthcare Ministry of Russia;&#13;
Ural Research Institute of Phthisiopulmonology – a Вranch of National Medical Research Phthisiopulmonology and Infectious Diseases Center, Healthcare Ministry of Russia;&#13;
«Novaya bol’nitsa» Clinical Association LLC</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-10"><aff xml:lang="ru"><institution>Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования – филиал Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Education – Branch Campus of Irkutsk State Medical Academy of Postgraduate Training</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-11"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Тихоокеанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации;&#13;
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Приморская краевая клиническая больница № 1»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Federal State Budget Educational Institution of Higher Education «Pacific State Medical University», Healthcare Ministry of Russia;&#13;
Primorsky Regional Clinical Hospital No.1</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-12"><aff xml:lang="ru"><institution>Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Federal Central Research Institute of Tuberculosis</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-13"><aff xml:lang="ru"><institution>Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Городская клиническая больница № 1 имени Кабанова А.Н.»</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>A.N.Kabanov Omsk City Clinic No.1</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2021</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>31</day><month>07</month><year>2021</year></pub-date><volume>31</volume><issue>4</issue><fpage>505</fpage><lpage>510</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Тюрин И.Е., Белевский А.С., Терпигорев С.А., Ананьева Л.П., Визель А.А., Болдина М.В., Демко И.В., Лещенко И.В., Трофименко И.Н., Киняйкин M.Ф., Степанян И.Э., Зайцева А.С., Петров Д.В., 2021</copyright-statement><copyright-year>2021</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Авдеев С.Н., Чикина С.Ю., Тюрин И.Е., Белевский А.С., Терпигорев С.А., Ананьева Л.П., Визель А.А., Болдина М.В., Демко И.В., Лещенко И.В., Трофименко И.Н., Киняйкин M.Ф., Степанян И.Э., Зайцева А.С., Петров Д.В.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Avdeev S.N., Chikina S.Y., Tyurin I.E., Belevskiy A.S., Terpigorev S.A., Anan’yeva L.P., Vizel’ A.A., Boldina M.V., Demko I.V., Leshchenko I.V., Trofimenko I.N., Kinyaykin M.F., Stepanyan I.E., Zaytseva A.S., Petrov D.V.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2413">https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2413</self-uri><abstract><p>При формировании фибротических изменений в легких многие интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) могут приобретать прогрессирующее течение. По прогнозу выживаемости, риску летальности и обострений такой фенотип ИЗЛ при отсутствии антифибротической терапии очень близок к идиопатическому легочному фиброзу. В 2020 г. в Российской Федерации разрешено использование антифибротического препарата нинтеданиб при фиброзирующих ИЗЛ с прогрессирующим фиброзным фенотипом (ПФФ) и при ИЗЛ, связанных с системной склеродермией.</p><p>Целью работы Междисциплинарного Совета экспертов явилось ознакомление с основными положениями резолюции Междисциплинарного Совета экспертов о диагностике и лечении ИЗЛ ПФФ.</p><sec><title>Результаты</title><p>Результаты. В декабре 2020 г. состоялся Междисциплинарный Совет экспертов, по результатам работы которого разработаны алгоритм диагностики и ведения пациентов с ИЗЛ ПФФ и критерии отбора больных для назначения антифибротической терапии.</p></sec><sec><title>Заключение</title><p>Заключение. Установлено, что в случае, когда при стандартной терапии ИЗЛ ПФФ клиническое состояние пациента и легочная функция и / или фибротические изменения в легких по данным компьютерной томографии высокого разрешения не стабилизируются, показана антифибротическая терапия нинтеданибом. Начиная антифибротическую терапию в возможно более ранние сроки заболевания, можно замедлить прогрессирующее снижение легочной функции при более сохранных исходных показателях.</p></sec></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><sec><title>Introduction</title><p>Introduction. The natural course of some interstitial lung diseases (ILD) is characterized by progressive fibrosing phenotype resembling idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Until recently, the antifibrotic drug nintedanib was approved for treatment of the only fibrosing ILD which was IPF. A new indication for this drug which has been registered in Russian Federation in 2021 includes other fibrosing ILDs with progressive phenotype (PF-ILDs) and ILD associated with systemic scleroderma (SS-ILD).</p><p>The aim of this publication is to describe general considerations of the decision of Multidisciplinary Expert Board on diagnosis and treatment of PF-ILDs including SS-ILD.</p></sec><sec><title>Results</title><p>Results. According to the extension in nintedanib use mentioned above, the Expert Board created an algorithm for diagnosis and treatment of patients with PF-ILDs and criteria for nuntedanib administration in PF-ILDs.</p></sec><sec><title>Conclusion</title><p>Conclusion. Antifibrotic therapy is needed for patients with PF-ILDs with the failure of the stanrard therapy. In those patients antifibrotic treatment should be initiated as early as possible to better preserve the lung function.</p></sec></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>интерстициальные заболевания легких</kwd><kwd>фиброзирующие интерстициальные заболевания легких</kwd><kwd>прогрессирующий фенотип</kwd><kwd>антифибротическая терапия</kwd><kwd>алгоритм</kwd><kwd>нинтеданиб</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>interstitial lung diseases</kwd><kwd>progressive fibrosing phenotype</kwd><kwd>nintedanib</kwd><kwd>antifibrotic</kwd><kwd>algorithm</kwd></kwd-group><funding-group><funding-statement xml:lang="ru">Статья опубликована при финансовой поддержке ООО Берингер Ингельхейм. ООО Берингер Ингельхейм не несет ответственности за содержание статьи</funding-statement><funding-statement xml:lang="en">This publication is supported by Boehringer Ingelheim LLC. The company is not responsible for the content of this article</funding-statement></funding-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165 (2): 277–304. DOI: 10.1164/ajrccm.165.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165 (2): 277–304. DOI: 10.1164/ajrccm.165.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">ats01. 2. George P.M., Spagnolo P., Kreuter M. et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (9): 925–934. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30355-6.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">ats01. 2. George P.M., Spagnolo P., Kreuter M. et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (9): 925–934. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30355-6.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Wijsenbeek M., Cottin V. Spectrum of fibrotic lung diseases. N. Engl. J. Med. 2020; 383 (10): 958–968. DOI: 10.1056/NEJMra2005230.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Wijsenbeek M., Cottin V. Spectrum of fibrotic lung diseases. N. Engl. J. Med. 2020; 383 (10): 958–968. DOI: 10.1056/NEJMra2005230.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">De Sadeleer L.J., Hermans F., De Dycker E. et al. Effects of corticosteroid treatment and antigen avoidance in a large hypersensitivity pneumonitis cohort: A single-centre cohort study. J. Clin. Med. 2019; 8 (1): 14. DOI: 10.3390/jcm8010014.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">De Sadeleer L.J., Hermans F., De Dycker E. et al. Effects of corticosteroid treatment and antigen avoidance in a large hypersensitivity pneumonitis cohort: A single-centre cohort study. J. Clin. Med. 2019; 8 (1): 14. DOI: 10.3390/jcm8010014.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Fischer A., Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin. Rheumatol. 2019; 38 (10): 2673–2681. DOI: 10.1007/s10067-019-04720-0.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Fischer A., Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin. Rheumatol. 2019; 38 (10): 2673–2681. DOI: 10.1007/s10067-019-04720-0.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Brown K.K., Martinez F.J., Walsh S.L.F. et al. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur. Respir. J. 2020; 55 (6): 2000085. DOI: 10.1183/13993003.00085-2020.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Brown K.K., Martinez F.J., Walsh S.L.F. et al. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur. Respir. J. 2020; 55 (6): 2000085. DOI: 10.1183/13993003.00085-2020.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Kolb M., Richeldi L., Behr J. et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax. 2017; 72 (4): 340–346. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2016-208710.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kolb M., Richeldi L., Behr J. et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax. 2017; 72 (4): 340–346. DOI: 10.1136/thoraxjnl-2016-208710.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Distler O., Highland K.B., Gahlemann M. et al. Nintedanib for systemic sclerosis – associated interstitial lung disease. N. Engl. J. Med. 2019; 380 (26): 2518–2528. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Distler O., Highland K.B., Gahlemann M. et al. Nintedanib for systemic sclerosis – associated interstitial lung disease. N. Engl. J. Med. 2019; 380 (26): 2518–2528. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Flaherty K.R., Wells A.U., Cottin V. et al. Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. N. Engl. J. Med. 2019; 381 (18): 1718–1727. DOI: 10.1056/NEJMoa1908681.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Flaherty K.R., Wells A.U., Cottin V. et al. Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. N. Engl. J. Med. 2019; 381 (18): 1718–1727. DOI: 10.1056/NEJMoa1908681.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Российское респираторное общество. Идиопатический легочный фиброз: Федеральные клинические рекомендации. 2016. Доступно на: https://www.volgmed.ru/uploads/files/2018-10/90708-idiopaticheskij_legochnyj_fibroz_2016.pdf [Дата обращения: 21.06.21].</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Russian Respiratory Society. [Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Federal Clinical Guidelines]. 2016. Available at: https://www.volgmed.ru/uploads/files/2018-10/90708-idiopaticheskij_legochnyj_fibroz_2016.pdf [Accessed: June 21, 2021] (in Russian).</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
