pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2021-31-2-135-146pulmo-2320Research ArticleПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯEDITORIALОбзор клинических рекомендаций «Кистозный фиброз (муковисцидоз)» (2020)Review of clinical guidelines “Cystic fibrosis”, 2020https://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна – д. м. н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (495) 111-03-03

Elena I. Kondratyeva, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Head of Genetics Department of Respiratory System Diseases, Higher and Additional Professional Education Institute.

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478, Russia; tel.: (495) 111-03-03

elenafpk@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5356-9415АмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

Амелина Елена Львовна – к. м. н., доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы; заведующая лабораторией муковисцидоза.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; 115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (926) 205-03-91

Elena L. Amelina, Candidate of Medicine, Head of the Laboratory of Cystic Fibrosis; Associate Professor, Department of Genetics of Respiratory System Diseases.

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478, Russia; Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682, Russia; tel.: (926) 205-03-91

eamelina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2349-8556ЧернухаМ. Ю.ChernukhaM. Yu.

Чернуха Марина Юрьевна – д. м. н., профессор, ведущий научный сотрудник лаборатории молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций.

123098, Россия, Москва, ул. Гамалеи, 18; тел.: (499) 193-55-94

Marina Yu. Chernukha, Doctor of Medicine, Professor, Leading Researcher, Laboratory of Molecular Epidemiology of Hospital Infections.

ul. Gamalei 16, Moscow, 123098, Russia; tel.: (499) 193-55-94

chernukha@gamaleya.orghttps://orcid.org/0000-0003-2206-1528ШерманВ. Д.ShermanV. D.

Шерман Виктория Давидовна – к. м. н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза, доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (916) 188-24-76

Viktoriya D. Sherman, Candidate of Medicine, Leading Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis, Associate Professor, Genetics Department of Respiratory System Diseases, Institute of Higher and Additional Professional Education.

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478, Russia; tel.: (916) 188-24-76

tovika@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskiyS. A.

Красовский Станислав Александрович – к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза; старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; 115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28; тел.: (926) 273-76-34

Stanislav A. Krasovskiy, Candidate of Medicine, Senior Researcher, Cystic Fibrosis Laboratory; Senior Researcher, Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis.

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478, Russia; Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682, Russia; tel.: (926) 273-76-34

sa_krasovsky@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0503-6371КаширскаяН. Ю.KashirskayaN. Yu.

Каширская Наталия Юрьевна – д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (499) 320-60-90

Nataliya Yu. Kashirskaya, Doctor of Medicine, Professor, Chief Researcher, Laboratory of Genetic Epidemiology.

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478, Russia; tel.: (499) 320-60-90

kashirskayanj@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2367-9920СимоноваО. И.SimonovaO. I.

Симонова Ольга Игоревна – д. м. н., врач-педиатр, заведующая пульмонологическим отделением; профессор.

119296, Россия, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; тел.: (910) 468-87-89

Ol’ga I. Simonova, Doctor of Medicine, Pediatrician, Head of the Pulmonary Department.

Lomonosovskiy pr. 2, build. 1, Moscow, 119991, Russia; ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991, Russia; tel.: (910) 468-87-89

oisimonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5999-2150АвдеевС. Н.AvdeevS. N.

Авдеев Сергей Николаевич – д. м. н., профессор, член-корр. Российской академии наук, главный пульмонолог Министерства здравоохранения Российской Федерации; руководитель клинического отдела; заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины им. Н.В.Склифосовского.

115682, Россия, Москва, Ореховый бульвар, 28; 119991, Россия, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2; тел.: (916) 614-58-25; SPIN: 1645-5524; Author ID: 194984

Sergey N. Avdeev, Doctor of Medicine, Professor, Corresponding Member of Russian Academy of Sciences, Chief Pulmonologist, Healthcare Ministry of Russia, Head of the Pulmonology Department, N.V.Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine; Leading Researcher.

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682, Russia; ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991, Russia; tel.: (916) 614-58-25

serg_avdeev@list.ruНамазова-БарановаЛ. С.Namazova-BaranovaL. S.

Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук, руководитель; главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Министерства здравоохранения Российской Федерации, президент Союза педиатров России.

Россия, Москва, Литовский бульвар, 1А; тел.: (499) 400-47-33

Leyla S. Namazova-Baranova, Doctor of Medicine, Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences, Head; Chief Pediatric Specialist in Preventive Medicine, Healthcare Ministry of Russia; President of the Pediatricians Union of Russia.

Litovskiy bul’var 1A, Moscow, 117593, Russia; tel.: (499) 400-47-33

leyla.s.namazova@gmail.comГембицкаяТ. Е.GembitskayaT. E.

Гембицкая Татьяна Евгеньевна – д. м. н., профессор, руководитель отдела терапевтической пульмонологии Научно-исследовательского института пульмонологии Научно-клинического исследовательского центра.

197022, Россия, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6–8; тел.: (812) 338-66-25

Tat’yana E. Gembitskaya, Doctor of Medicine, Professor, Head of the Therapeutic Pulmonology Department, Research Institute of Pulmonology, Scientific and Clinical Research Center.

ul. L’va Tolstogo 6–8, Saint-Petersburg, 197089, Russia; tel.: (812) 338-66-25

mukoviscidoz_otd@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3133-8018КуцевС. И.KutsevS. I.

Куцев Сергей Иванович – д. м. н., профессор, член-корр. Российской академии наук, главный внештатный специалист по медицинской генетике Министерства здравоохранения Российской Федерации, президент Ассоциации медицинских генетиков, директор.

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, 1; тел.: (499) 612-00-37

Sergey I. Kutsev, Doctor of Medicine, Professor, Corresponding Member of Russian Academy of Sciences, Chief supernumerary specialist in medical genetics, Healthcare Ministry of Russia, President of the Association of Medical Genetics, Director.

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478, Russia; tel.: (499) 612-00-37

mgnc@med-gen.ruФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»РоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”Russian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П.Бочкова»; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентстваРоссияFederal State Budgetary Scientific Institution “Research Center for Medical Genetics”; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф.Гамалеи» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияHonorary Academician N.F.Gamalei Federal Research Center for Epidemiology and Microbiology, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное автономное учреждение Министерства здравоохранения Российской Федерации «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of Russia; I.M.Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; I.M.Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationНаучно-исследовательский институт педиатрии и охраны здоровья детей Федерального государственного бюджетного учреждения «Центральная клиническая больница Российской академии наук» Министерства науки и высшего образования Российской ФедерацииРоссияPediatrics and Child Health Research Institute of the “Central Clinical Hospital of the Russian Academy of Sciences”, Ministry of Education and Science of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияAcademician I.P.Pavlov First Federal Saint-Petersburg State Medical University, Healthcare Ministry of RussiaRussian Federation202111042021312135146Copyright © Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Чернуха М.Ю., Шерман В.Д., Красовский С.А., Каширская Н.Ю., Симонова О.И., Авдеев С.Н., Намазова-Баранова Л.С., Гембицкая Т.Е., Куцев С.И., 20212021Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Чернуха М.Ю., Шерман В.Д., Красовский С.А., Каширская Н.Ю., Симонова О.И., Авдеев С.Н., Намазова-Баранова Л.С., Гембицкая Т.Е., Куцев С.И.Kondratyeva E.I., Amelina E.L., Chernukha M.Y., Sherman V.D., Krasovskiy S.A., Kashirskaya N.Y., Simonova O.I., Avdeev S.N., Namazova-Baranova L.S., Gembitskaya T.E., Kutsev S.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/2320

Целью работы экспертов, оказывающих медицинскую помощь пациентам с муковисцидозом (МВ), явилось создание клинических рекомендаций для детей и взрослых пациентов «Кистозный фиброз (муковисцидоз)».

Материалы и методы

Материалы и методы. Основу клинических рекомендаций (2020) составили европейские согласительные документы по МВ и национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» (2016, 2019). При создании клинических рекомендаций эксперты руководствовались Федеральным законом от 21.11.11 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» № 323-ФЗ, ст. 2 и нормативными правовыми документами, регулирующими вопросы разработки и утверждения клинических рекомендаций (https://rosmedex.ru/kr/).

Результаты

Результаты. Клинические рекомендации утверждены Федеральным государственным бюджетным учреждением «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Министерства здравоохранения Российской Федерации в августе 2020 г. На их основе подготовлены стандарты медицинской помощи детям и взрослым пациентам с МВ. Расширены алгоритмы диагностики – трехэтапная стратегия ДНК-диагностики, функциональные методы оценки работы CFTR-канала, лабораторная, инструментальная диагностика поражения дыхательной и других систем, диагностика микробно-воспалительного процесса, микробиологический мониторинг и терапевтические подходы. Подробно описаны антибактериальная терапия, дозировка препаратов и курсы.

Заключение

Заключение. Благодаря обновленным клиническим рекомендациям для детей и взрослых вырабатывается единая тактика диагностики, терапии и динамического наблюдения пациентов с МВ в Российской Федерации и обеспечивается преемственность между педиатрической и терапевтической службами оказания медицинской помощи.

The aim of the experts who provide health care for patients with cystic fibrosis (CF) has been to develop clinical guidelines on cystic fibrosis for children and adults.

Methods

Methods. The 2020 Clinical Guidelines were based on the European consensus documents on cystic fibrosis and the national consensus “Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy” (2016, 2019). When creating clinical guidelines, the experts were guided by Article 2 of the Federal Law No.323-FL “On the basics of health care in the Russian Federation” as of November 21st, 2011, and the regulatory legal documents governing the development and approval of clinical guidelines (https://rosmedex.ru/kr/).

Results

Results. The clinical guidelines were approved by the Federal State Budgetary Institution “Centre for Expertise and Quality Control of Medical Care” of the Russian Ministry of Health in August 2020. Standards of medical care for children and adults with cystic fibrosis were prepared based on these guidelines. The diagnostic algorithms have been expanded with a three-stage DNA diagnostic strategy, functional assays of CFTR channel, laboratory and instrumental diagnostic tools for assessing disorders of respiratory and other systems, diagnosis of the microbial inflammatory process, microbiological monitoring, and therapeutic approaches. The antibiotic therapy with dosages and courses is described in detail. The updated document should describe a unified tactic for the management of Russian CF patients.

Conclusion

Conclusion. Unified clinical guidelines for children and adults should develop unified tactics for the diagnosis, therapy, and follow-up of CF patients in the Russian Federation and ensure continuity between health care services for children and adults.

муковисцидозмолекулярная диагностикафункциональные методымикробиологияантибактериальная терапияcystic fibrosismolecular diagnosticsfunctional methodsmicrobiologyantibiotic therapyСтатья подготовлена при финансовой поддержке компании ООО «Замбон Фарма». ООО «Замбон Фарма» не несет ответственности за содержание статьи. В статье выражена позиция авторов, которая может отличаться от позиции компании ООО «Замбон Фарма»Zambon Pharma LLC provided financial support for this publication. Zambon Pharma LLC is not responsible for the contents of the article. The article reflects the authors’ position, which may differ from that of Zambon Pharma LLCReferencesКондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И., ред. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.: Боргес; 2018.Kondratyeva E.I., Kashirskaya N.Yu., Kapranov N.I., eds. [National consensus “Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy”]. Moscow: Borges; 2018 (in Russian).Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros. 2018; 17 (2): 153–178. DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006.Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros. 2018; 17 (2): 153–178. DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006.Royal Brompton and Harefield hospital. Clinical guidelines: Care of children with cystic fibrosis 2020. The 8th Edn. Available at: www.rbht.nhs.uk/childrencfRoyal Brompton and Harefield hospital. Clinical guidelines: Care of children with cystic fibrosis 2020. The 8th Edn. Available at: www.rbht.nhs.uk/childrencfАмелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др., ред. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. М.: Медпрактика-М; 2020. Доступно на: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdfAmelina E.L., Kashirskaya N.Yu., Kondratyeva E.I. et al., eds. [Russian Federation cystic fibrosis patients Registry. 2018 year]. Moscow: Medpraktika-M; 2020. Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/web_block_Registre_2018.pdf (in Russian).Kapnadak S.G., Dimango E., Hadjiliadis D. et al. Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines for the care of individuals with advanced cystic fibrosis lung disease. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (3): 344–354. DOI: 10.1016/j.jcf.2020.02.015.Kapnadak S.G., Dimango E., Hadjiliadis D. et al. Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines for the care of individuals with advanced cystic fibrosis lung disease. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (3): 344–354. DOI: 10.1016/j.jcf.2020.02.015.Farrell P.M., Rosenstein B.J., White T.B. et. al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J. Pediatr. 2008; 153 (2): S4–14. DOI: 10.1016/j.jpeds.2008.05.005.Farrell P.M., Rosenstein B.J., White T.B. et. al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J. Pediatr. 2008; 153 (2): S4–14. DOI: 10.1016/j.jpeds.2008.05.005.Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robinson K.A. et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Chronic medications for maintenance of lung health. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 187 (7): 680–689. DOI: 10.1164/rccm.201207-1160oe.Mogayzel P.J., Naureckas E.T., Robinson K.A. et al. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Chronic medications for maintenance of lung health. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 187 (7): 680–689. DOI: 10.1164/rccm.201207-1160oe.Wu H.X., Zhu M., Xiong X.F. et al. Efficacy and safety of CFTR corrector and potentiator combination therapy in patients with cystic fibrosis for the F508del-CFTR homozygous mutation: A systematic review and meta-analysis. Adv. Ther. 2019; 36 (2): 451–461. DOI: 10.1007/s12325-018-0860-4.Wu H.X., Zhu M., Xiong X.F. et al. Efficacy and safety of CFTR corrector and potentiator combination therapy in patients with cystic fibrosis for the F508del-CFTR homozygous mutation: A systematic review and meta-analysis. Adv. Ther. 2019; 36 (2): 451–461. DOI: 10.1007/s12325-018-0860-4.Wainwright C.E., Elborn J.S., Ramsey B.W. et al. Lumacaftor-ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozygous for Phe508del CFTR. N. Engl. J. Med. 2015; 373 (3): 220–231. DOI: 10.1056/NEJMoa1409547.Wainwright C.E., Elborn J.S., Ramsey B.W. et al. Lumacaftor-ivacaftor in patients with cystic fibrosis homozygous for Phe508del CFTR. N. Engl. J. Med. 2015; 373 (3): 220–231. DOI: 10.1056/NEJMoa1409547.Southern K.W., Patel S., Sinha I.P., Nevitt S.J. Correctors (specific therapies for class II CFTR mutations) for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2018; 8 (8): CD010966. DOI: 10.1002/14651858.CD010966.pub2.Southern K.W., Patel S., Sinha I.P., Nevitt S.J. Correctors (specific therapies for class II CFTR mutations) for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst. Rev. 2018; 8 (8): CD010966. DOI: 10.1002/14651858.CD010966.pub2.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.