pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2013-0-3-80-88pulmo-215Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESГолубцоваО. И.GolubtsovaO. I.

к. м. н., зав. отделением пульмонологии 

428020, Чебоксары, ул. Гладкова, 27. Тел.: (8352) 56-03-44.

КрасовскийС. А.KrasovskyS. A.

к. м. н., научный сотрудник лаборатории муковисцидоза 

428020, Чебоксары, ул. Гладкова, 27. Тел.: (495) 465-74-15.

ПавловП. И.PavlovP. I.

главный внештатный пульмонолог 

428018, Чебоксары, Московский просп., 9. Тел.: (8352) 58-29-89.

ПоляковА. В.PolyakovA. V.

д. б. н., профессор, зав. лабораторией ДНК-диагностики 

115478, Москва, ул. Москворечье, 1. Тел: (499) 324-87-72.

СтепановаА. А.StepanovaA. A.

к. м. н., научный сотрудник лаборатории ДНК-диагностики 

115478, Москва, ул. Москворечье, 1. Тел: (499) 324-87-72.

УсачеваМ. В.UsachevaM. V.

младший научный сотрудник лаборатории 

105077, Москва, ул. 11-Парковая, 32, корп. 4. Тел.: (495) 465-74-15.

БУ "Республиканская детская клиническая больница" Министерства здравоохранения и социального развития Чувашской РеспубликиRussian FederationБУ "Республиканская клиническая больница" Министерства здравоохранения и социального развития Чувашской РеспубликиRussian FederationФГБУ "Медико-генетический научный центр" РАМНRussian FederationФГБУ "НИИ пульмонологии" ФМБА РоссииRussian Federation201328062013038088Copyright © Голубцова О.И., Красовский С.А., Павлов П.И., Поляков А.В., Степанова А.А., Усачева М.В., 20132013Голубцова О.И., Красовский С.А., Павлов П.И., Поляков А.В., Степанова А.А., Усачева М.В.Golubtsova O.I., Krasovsky S.A., Pavlov P.I., Polyakov A.V., Stepanova A.A., Usacheva M.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/215ReferencesКрасовский С.А. Никонова В.С., Каширская Н.Ю. и др. Клинико-генетическая, микробиологическая и функциональная характеристика больных муковисцидозом, проживающих в Москве и Московской области. Вопр. соврем. педиатр. 2013; 12: 17–23.Красовский С.А. Никонова В.С., Каширская Н.Ю. и др. Клинико-генетическая, микробиологическая и функциональная характеристика больных муковисцидозом, проживающих в Москве и Московской области. Вопр. соврем. педиатр. 2013; 12: 17–23.Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология 2013; 2: 27–32.Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология 2013; 2: 27–32.Ашерова И.К., Капранов Н.И. Регистр как средство улучшения качества медицинской помощи больным муковисцидозом. Педиатр. фармакол. 2012; 3: 96–100.Ашерова И.К., Капранов Н.И. Регистр как средство улучшения качества медицинской помощи больным муковисцидозом. Педиатр. фармакол. 2012; 3: 96–100.Кусова З.А. Эффективность программы массового обследования новорожденных на муковисцидоз: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М.; 2011.Кусова З.А. Эффективность программы массового обследования новорожденных на муковисцидоз: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М.; 2011.Сastellani С., Cuppens H., Macek M. Jr et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J. Cyst. Fibr. 2008; 7: 179–186.Сastellani С., Cuppens H., Macek M. Jr et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J. Cyst. Fibr. 2008; 7: 179–186.Петрова Н.В. Молекулярно-генетические и клинико-генотипические особенности муковисцидоза в российских популяциях: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2009.Петрова Н.В. Молекулярно-генетические и клинико-генотипические особенности муковисцидоза в российских популяциях: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М.; 2009.Иващенко Т.Э., Баранов В.С. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза. СПб.: Интермедика; 2002.Иващенко Т.Э., Баранов В.С. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза. СПб.: Интермедика; 2002.Красовский С.А., Петрова Н.В., Степанова А.А. Клиническое течение заболевания у взрослых больных муковисцидозом – носителей "мягких" мутаций. Пульмонология 2012; 6: 5–11.Красовский С.А., Петрова Н.В., Степанова А.А. Клиническое течение заболевания у взрослых больных муковисцидозом – носителей "мягких" мутаций. Пульмонология 2012; 6: 5–11.UK CF Registry. Annual data report 2011. Cystic Fibrosis Trust 2013. www.cftrust.org.ukUK CF Registry. Annual data report 2011. Cystic Fibrosis Trust 2013. www.cftrust.org.ukQuan J.M., Tiddens H.A.W.M., Sy J.P.et al. A two-year randomized, placebo-controlled trial of dornase alfa in patients with cystic fibrosis and mild lung function abnormalities. J.Pediatr. 2001; 139: 813–820.Quan J.M., Tiddens H.A.W.M., Sy J.P.et al. A two-year randomized, placebo-controlled trial of dornase alfa in patients with cystic fibrosis and mild lung function abnormalities. J.Pediatr. 2001; 139: 813–820.Shah P.L., Conway S., Scott S.F. et al. A case-controlled study with dornase alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. Respiration 2001; 68: 160–164.Shah P.L., Conway S., Scott S.F. et al. A case-controlled study with dornase alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. Respiration 2001; 68: 160–164.Hodson M.E., McKenzie S., Нarms H.K. et al. Dornase alfa in the treatment of cystic fibrosis in Europe: a report from the epidemiologic registry of cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2003; 36 (5): 427–432.Hodson M.E., McKenzie S., Нarms H.K. et al. Dornase alfa in the treatment of cystic fibrosis in Europe: a report from the epidemiologic registry of cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2003; 36 (5): 427–432.Hodson M.E., Shah P.L. Dnase trials in cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 1995; 8:1786–1791.Hodson M.E., Shah P.L. Dnase trials in cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 1995; 8:1786–1791.Нarms H.K., Matouk E., Tournier G. et al. Multicenter, open-label study of recombinant human DNase in cystic fibrosis patients with moderate lung disease. Pediatr. Pulmonol.1998; 26: 155–161.Нarms H.K., Matouk E., Tournier G. et al. Multicenter, open-label study of recombinant human DNase in cystic fibrosis patients with moderate lung disease. Pediatr. Pulmonol.1998; 26: 155–161.Shah P.L., Bush A., Canny G.J. et al. Recombinant human DNase I in cystic fibrosis patients with severe pulmonary disease: a short-term, double-blind study followed by six months open-label treatment. Eur. Respir. J. 1995; 8: 954–958.Shah P.L., Bush A., Canny G.J. et al. Recombinant human DNase I in cystic fibrosis patients with severe pulmonary disease: a short-term, double-blind study followed by six months open-label treatment. Eur. Respir. J. 1995; 8: 954–958.McCoy K., Hamilton S., Johnson C. Effects of 12-week administration of dornase alfa in patients with advanced cystic fibrosis lung disease. Chest 1996; 110: 889–895.McCoy K., Hamilton S., Johnson C. Effects of 12-week administration of dornase alfa in patients with advanced cystic fibrosis lung disease. Chest 1996; 110: 889–895.McKenzie S.G., Chowdhury S., Strandvik B. et al. Dornase alfa is well tolerated: data from the epidemiologic registry of cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2007; 42 (10): 928–937.McKenzie S.G., Chowdhury S., Strandvik B. et al. Dornase alfa is well tolerated: data from the epidemiologic registry of cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2007; 42 (10): 928–937.Красовский С.А., Черняк А.В., Амелина Е.Л. и др. Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг. Пульмонология 2012; 3: 79–86.Красовский С.А., Черняк А.В., Амелина Е.Л. и др. Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг. Пульмонология 2012; 3: 79–86.George P.M., Bilton D., Hodson M.E. et al. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007. Br. Med. J. 2011; 342: d1008.George P.M., Bilton D., Hodson M.E. et al. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007. Br. Med. J. 2011; 342: d1008.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.