pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2007-0-6-23-28pulmo-1995Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESЛегочная гипертензия, ассоциированная с идиопатическим легочным фиброзом: морфофункциональное состояние сосудов системы легочной артерии, взаимосвязь с функциональными изменениями кардиореспираторной системыPulmonary hypertension associated with idiopathic pulmonary fibrosis: morphofunctional characteristics of pulmonary artery branches and their relationship with functional cardiorespiratory statusНеклюдоваГ. В.NekludovaG. V.

г. Москва

ЧерняевА. Л.NekludovaA. L.

г. Москва

ЧернякА. В.ChernyakA. V.

г. Москва

АвдеевС. Н.AvdeevS. N.

г. Москва

НауменкоЖ. К.NaumenkoZh. K.

г. Москва

СамсоноваМ. В.SamsonovaM. V.

г. Москва

МержоеваЗ. М.MerzhoevaZ. M.

г. Москва

МихалеваЛ. М.MikhalevaL. M.

г. Москва

БыкановаА. В.BykanovaA. V.

г. Москва

ТарасенкоИ. Ю.TarasenkoI. Yu.

г. Москва

ФГУ НИИ пульмонологии РосздраваRussian FederationФГУ НИИ морфологии человека РАМНRussian Federation200728122007062328Copyright © Неклюдова Г.В., Черняев А.Л., Черняк А.В., Авдеев С.Н., Науменко Ж.К., Самсонова М.В., Мержоева З.М., Михалева Л.М., Быканова А.В., Тарасенко И.Ю., 20072007Неклюдова Г.В., Черняев А.Л., Черняк А.В., Авдеев С.Н., Науменко Ж.К., Самсонова М.В., Мержоева З.М., Михалева Л.М., Быканова А.В., Тарасенко И.Ю.Nekludova G.V., Nekludova A.L., Chernyak A.V., Avdeev S.N., Naumenko Z.K., Samsonova M.V., Merzhoeva Z.M., Mikhaleva L.M., Bykanova A.V., Tarasenko I.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1995

Цель работы – провести комплексное исследование прижизненных функциональных изменений кардиореспираторной системы и посмертных морфометрических изменений сердца и сосудов легких при вторичной легочной гипертензии (ЛГ), обусловленной идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). Проведен ретроспективный анализ функционального состояния кардиореспираторной системы 10 умерших больных с ИЛФ (5 женщин и 5 мужчин, средний возраст 63,1 ± 9,2 лет). Прижизненно всем больным были проведены бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких, газовый анализ артериальной крови и допплерэхокардиографическое исследование с определением максимального систолического давления в легочной артерии (СДЛА). В гистологических срезах аутопсийного материала проводили морфометрическое исследование легочных артерий (ЛА) и сердца. Выявлены выраженные рестриктивные нарушения, значительное снижение диффузионной емкости легких с альвеолярнокапиллярным блоком, артериальная гипоксемия. СДЛА в среднем составило 44,9 ± 17,4 мм рт. ст. Микроскопические изменения легочной ткани соответствовали обычной интерстициальной пневмонии. Диаметр просвета сосудов у больных ИЛФ был в 1,5 раза меньше, а площадь в 1,7 раза меньше, чем в группе сравнения. Толщина стенки ветвей ЛА при ИЛФ превышала таковую в группе сравнения в 2,9 раза, при этом доля площади мышечного слоя в 2,2 раза была больше, а доля площади интимы в 4,1 раз больше, чем в группе сравнения. Выявлена корреляция между СДЛА и площадью поперечного сечения мелких ветвей ЛА (r = -0,71, p < 0,05), СДЛА и долей интимы в структуре стенки сосуда (r = 0,68, p < 0,05). Диаметр просвета мелких ветвей ЛА коррелировал с длиной правого предсердия (r = –0,81, p < 0,05); масса правого желудочка коррелировала с диаметром (r = –0,71, p < 0,05) и площадью поперечного сечения мелких ветвей ЛА (r = –0,75, p < 0,05). Также выявлены достоверные корреляционные связи между параметрами функции внешнего дыхания, диффузионной способностью легких, функциональными признаками ЛГ. Таким образом, вторичная ЛГ при ИЛФ характеризуется перестройкой сосудистой стенки ветвей ЛА, преимущественно интимы. Уменьшение диаметра просвета сосудов в 1,5 раза является причиной умеренного повышения СДЛА и вызывает развитие легочного сердца.

The aim of the study was to investigate functional status of cardiorespiratory system and post-mortem morphometric characteristics of the heart and the lung arteries in secondary pulmonary hypertension (PH) associated with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). A retrospective analysis of functional status of cardiorespiratory system in 10 died patients with IPF (5 males and 5 females, the average age, 63.1 ± 9.2 yrs) was performed. During the last 6 months of their life, all the patients were investigated using body plethysmography, lung diffusing capacity test, arterial blood gas analysis and Doppler echocardiography measuring maximal systolic pulmonary artery (PA) pressure (sysPAP). We also performed histological examination of autopsy samples and morphometric examination of the PA and the heart. Severe restrictive disorders, significant decrease in the lung diffusing capacity with alveolo-capillary block and arterial hypoxemia have been found. The sysPAP was 44.9 ± 17.4 mm Hg in average. Microscopic lung tissue disorders were characteristic for usual interstitial pneumonia. Diameter of the pulmonary vessel lumen in IPF patients was 1.5-fold less and the vessel area was 1.7-fold less than those in controls. In IPF patients, the PA branch wall was 2.9-fold thicker, the proportion of the muscle area was 2.2-fold more and that of the intima area was 4.1-fold more than those in controls. Correlations were found between sysPAP and the cross-sectional area f the PA small branches (r = 0.71; p < 0.05), sysPAP and the proportion of intima area (r = 0.68, p < 0.05). Lumen diameter of the PA small branches correlated with the right atrium length (r = –0.81; p < 0.05) and the right ventricle mass correlated with diameter (r = –0.71; p < 0.05) and the cross-sectional area of the PA small branches (r = –0.75; p < 0.05). Significant correlations were also found between lung function, lung diffusing capacity and function signs of PH. Therefore, secondary PH in IPF is characterized by wall remodeling in the PA branches, mainly due to changes of intima. The 1.5-fold reduction of the vessel lumen is thought to be a cause of moderate growth of sysPAP followed by occurrence of cor pulmonale.

ReferencesCostabel U., King T.E. International Consensus Statement on idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2001; 17: 163–167.Costabel U., King T.E. International Consensus Statement on idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2001; 17: 163–167.American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment; international consensus statement-American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 646–664.American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment; international consensus statement-American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 646–664.Hubbard R., Johnston I., Britton J. Survival in patients with cryptogenic fibrosing alveolitis: a population-based cohort study. Chest 1998; 113: 396–400.Hubbard R., Johnston I., Britton J. Survival in patients with cryptogenic fibrosing alveolitis: a population-based cohort study. Chest 1998; 113: 396–400.Panos R.J., Mortenson R., Niccoli S.A., King T.E. Clinical deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: causes and assessment. Am. J. Med. 1990; 88: 396–404.Panos R.J., Mortenson R., Niccoli S.A., King T.E. Clinical deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: causes and assessment. Am. J. Med. 1990; 88: 396–404.Nathan S., Shlobin O., Ahmad S. et al. Pulmonary hypertension and pulmonary function testing in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2007; 131: 657–663.Nathan S., Shlobin O., Ahmad S. et al. Pulmonary hypertension and pulmonary function testing in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2007; 131: 657–663.Hopkins N., McLoughlin P. The structural basis of pulmonary hypertension in chronic lung disease: remodeling, rarefaction or angiogenesis? J. Anat. 2002; 201: 335–348.Hopkins N., McLoughlin P. The structural basis of pulmonary hypertension in chronic lung disease: remodeling, rarefaction or angiogenesis? J. Anat. 2002; 201: 335–348.Quanjer Ph.H., Tammeling G., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (suppl. 16): 5–40.Quanjer Ph.H., Tammeling G., Cotes J.E. et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (suppl. 16): 5–40.Cotes J.E., Chinn D.J., Quanjer Ph.H. et al. Standartization of the measurement of transfer factor (diffusing capacity). Eur. Respir. J. 1993; 6 (suppl. 16): 41–52.Cotes J.E., Chinn D.J., Quanjer Ph.H. et al. Standartization of the measurement of transfer factor (diffusing capacity). Eur. Respir. J. 1993; 6 (suppl. 16): 41–52.Berger M., Haimovitz A., Van Tosh A. et al. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J. Am. Coll. Cardiol. 1985; 6: 359–365.Berger M., Haimovitz A., Van Tosh A. et al. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J. Am. Coll. Cardiol. 1985; 6: 359–365.Kircher B., Himelman R.B., Schiller M.B. Noninvasive estimation of right atrial pressure from the inspiratory collapse of the inferior vena cava. Am. J. Cardiol. 1990; 66 (4): 493–496.Kircher B., Himelman R.B., Schiller M.B. Noninvasive estimation of right atrial pressure from the inspiratory collapse of the inferior vena cava. Am. J. Cardiol. 1990; 66 (4): 493–496.Ильин Г.И. К вопросу о диагностике гипертрофии миокарда методом взвешивания. Арх. пат. 1956; 8: 97–101.Ильин Г.И. К вопросу о диагностике гипертрофии миокарда методом взвешивания. Арх. пат. 1956; 8: 97–101.Voelkel N.F., Tuder R.M. Cellular and molecular mechanisms in the pathogenesis of severe pulmonary hypertension. Eur. Respir J. 1995; 8: 2129–2138.Voelkel N.F., Tuder R.M. Cellular and molecular mechanisms in the pathogenesis of severe pulmonary hypertension. Eur. Respir J. 1995; 8: 2129–2138.Sawai T., Fujiyama J., Takahashi M., Takahashi T. The site of elevated vascular resistance in early paraquat lungs: a morphometric study of pulmonary arteries. Tohoku J. Exp. Med. 1994; 174 (2): 129–140.Sawai T., Fujiyama J., Takahashi M., Takahashi T. The site of elevated vascular resistance in early paraquat lungs: a morphometric study of pulmonary arteries. Tohoku J. Exp. Med. 1994; 174 (2): 129–140.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.