pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2009-0-1-59-66pulmo-1736Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESКоличественная оценка результатов компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки у взрослых больных муковисцидозомComputed tomography scoring in adults with cystic fibrosis (CF): correlation with clinical and functional measurementsАмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

Амелина Елена Львовна – к. м. н., зав. лабораторией муковисцидоза 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, к. 4

тел.: (495) 465-53-84

eamelina@mail.ruМарченковЯ. В.MarchenkovYa. V.

Марченков Ярослав Владимирович – к. м. н., зав. лабораторией лучевой диагностики 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, к. 4

тел.: (495) 456-52-64

juroslav@mail.ruЧернякА. В.CherniakA. V.

Черняк Александр Владимирович – к. м. н., зав. лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования  

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, к. 4

тел.: (495) 465-53-84

achi2000@mail.ruКрасовскийС. А.KrasovskyS. A.

Красовский Станислав Александрович – научный сотрудник лаборатории муковисцидоза 

105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32, к. 4

тел.: (495) 465-74-15 

s_krasovsky@mail.ruФГУ НИИ пульмонологии ФМБА РоссииRussian Federation200928022009015966Copyright © Амелина Е.Л., Марченков Я.В., Черняк А.В., Красовский С.А., 20092009Амелина Е.Л., Марченков Я.В., Черняк А.В., Красовский С.А.Amelina E.L., Marchenkov Y.V., Cherniak A.V., Krasovsky S.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1736

Целью исследования стала количественная оценка результатов компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки взрослых больных муковисцидозом, определение корреляционных связей полученных величин с антропометрическими данными, показателями респираторной функции, физической работоспособностью и одышкой у этой группы больных. В исследовании участвовали 33 пациента (15 мужчин и 18 женщин) в возрасте от 18 до 27 лет. У всех больных диагноз муковисцидоз был подтвержден положительным потовым тестом и генетическим исследованием. Для оценки результатов КТВР использовали шкалу Балла (Bhalla). В день проведения КТВР исследовали функцию внешнего дыхания (ФВД) методом бодиплетизмографии, диффузионную способность легких, физическую работоспособность в ходе 6-минутного шагового теста (6-МШТ) и одышку (по шкалам Борга и МRC), а также измеряли рост, вес и индекс массы тела (ИМТ). У всех больных были выявлены бронхоэктазы (малые – в 30 %, средние – в 46 %, большие – 24 % случаев; преимущественно поражались 1–9-й сегменты: 1–5-й – в 36,5 %, 6–9-й – в 36,5 %, > 9 – в 27 % случаев), перибронхиальная инфильтрация (малая – в 88 %, средняя – в 12 % случаев) с поражением бронхов до 4–6-й генерации (до 4-й – в 39,5 %, до 5-й – в 36,5 %, до 6-й – в 24 % случаев) и формированием мукоидных пробок в 1–9-м сегментах у 54 % больных. При этом бронхогенные кисты и абсцессы, буллы, эмфизема и ателектазы легких имели место у значительно меньшего числа пациентов (36, 18, 15 и 15 % соответственно). Суммарная оценка изменений КТВР достоверно коррелировала с ИМТ, показателями респираторной функции и сатурации O2, при этом наиболее сильные корреляционные связи были выявлены между количеством бронхоэктазов и уровнем поражения бронхиального дерева и показателями ФВД, клиническими и антропометрическим характеристиками больных. Результаты 6-МШТ, имеющие высокую степень корреляции с ИМТ и показателями ФВД, не зависели от изменений на КТВР. Количественная шкала КТВР позволяет определить степень структурных изменений бронхов и легких у взрослых больных муковисцидозом, при этом наиболее часто у них встречаются бронхоэктазы и перибронхиальная инфильтрация. Количество бронхоэктазов и уровень поражения бронхиального дерева в наибольшей степени коррелируют с клиническими, антропометрическими и функциональными показателями.

The aim of our study was to evaluate HRCT abnormalities in adult CF patients and to determine correlations between these findings and clinical, exercise, lung function measurements and BMI, if any. 33 patients participated in the study. All patients had documented clinical and genotypic features of CF as well as abnormal sweat test results. CT scans were scored using Bhalla scoring system. Body plethysmography, lung diffusion capacity, oxygen saturation (SpO2), 6-MWT, dyspnea (by Borgand MRC scale) and BMI were also evaluated. Bronchiectasis were observed in all the patients (30 % mild, 46 % moderate, 24 % severe affecting 1–5 segments in 37 %, 6–9 segments in 37 %, and > 9 segments in 26 %) as well as peribronchial wall thickening (mild in 88 %, moderate in 12 %), with bronchial involvement (up to the 4th generation in 40 %, up to the 5th in 37 %, up to the 6th and more distal in 23 %) and mucus plugging were found in 54 % of patients. Less common abnormalities included sacculations or abscesses, bullae, emphysema and collapse (36, 18, 15 and 15 %, respectively). The overall HRCT score showed significant correlations to lung function, BMI and SpO2, more closely to bronchiectasis and bronchial involvement. 6-minute distance, though correlating significantly with BMI and lung function, had no correlation with HRCT findings. HRCT is a sensitive tool to evaluate morphologic pulmonary changes in CF patients. Bronchiectasis and peribronchial wall thickening are the most common finding in CF adults. Extent of bronchiectasis and generations of bronchial divisions involved correlated best with clinical, BMI and lung function measurements.

муковисцидозкомпьютерная томография высокого разрешениябронхоэктазыдорназа альфаcystic fibrosishigh-resolution computed tomographybronchiectasisdornase alfaReferencesWood B.P. Cystic fibrosis: 1997. Radiology 1997; 204: 1–10.Wood B.P. Cystic fibrosis: 1997. Radiology 1997; 204: 1–10.Webb W.R., Müller N.L., Naidich D.P. High-resolution CT of the lung, 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996.Webb W.R., Müller N.L., Naidich D.P. High-resolution CT of the lung, 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996.Bhalla M., Turcios N., Aponte V. et al. Cystic fibrosis: scoring system with thin-section CT. Radiology 1991; 179: 783–788.Bhalla M., Turcios N., Aponte V. et al. Cystic fibrosis: scoring system with thin-section CT. Radiology 1991; 179: 783–788.Hansell D.M., Strickland B. High-resolution computed tomography in pulmonary cystic fibrosis. Br. J. Radiol. 1989; 62: 1–5.Hansell D.M., Strickland B. High-resolution computed tomography in pulmonary cystic fibrosis. Br. J. Radiol. 1989; 62: 1–5.Nathanson I., Conboy K., Murphy S. et al. Ultrafast computerized tomography of the chest in cystic fibrosis: a new scoring system. Pediatr. Pulmonol. 1991; 11: 81–86.Nathanson I., Conboy K., Murphy S. et al. Ultrafast computerized tomography of the chest in cystic fibrosis: a new scoring system. Pediatr. Pulmonol. 1991; 11: 81–86.Brody A.S., Molina P.L., Klein J.S. et al. High-resolution computed tomography of the chest in children with cystic fibrosis: support for use as an outcome surrogate. Pediatr. Radiol. 1999; 29 (10): 731–735.Brody A.S., Molina P.L., Klein J.S. et al. High-resolution computed tomography of the chest in children with cystic fibrosis: support for use as an outcome surrogate. Pediatr. Radiol. 1999; 29 (10): 731–735.Helbich T.H., Heinz-Peer G., Eichler I. et al. Cystic fibrosis: CT assessment of lung involvement in children and adults. Radiology 1999; 213 (2): 537–544.Helbich T.H., Heinz-Peer G., Eichler I. et al. Cystic fibrosis: CT assessment of lung involvement in children and adults. Radiology 1999; 213 (2): 537–544.Santamaria F., Grillo G., Guidi G. et al. Cystic fibrosis: when should high-resolution computed tomography of the chest be obtained? Pediatrics 1998; 101: 908–913.Santamaria F., Grillo G., Guidi G. et al. Cystic fibrosis: when should high-resolution computed tomography of the chest be obtained? Pediatrics 1998; 101: 908–913.Castile R.G., Long F.R., Flucke R.L. et al. Correlation of structural and functional abnormalities in the lungs of infants with cystic fibrosis (abstr.). Pediatr. Pulmonol. 2000; 20: A427Castile R.G., Long F.R., Flucke R.L. et al. Correlation of structural and functional abnormalities in the lungs of infants with cystic fibrosis (abstr.). Pediatr. Pulmonol. 2000; 20: A427American Thoracic Society. Standardization of spirometry. Am. Rev. Respir. Dis. 1987; 136: 1285–1298.American Thoracic Society. Standardization of spirometry. Am. Rev. Respir. Dis. 1987; 136: 1285–1298.European Community for Steel and Coal: standardised lung function testing: lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (suppl. 16): 5–40.European Community for Steel and Coal: standardised lung function testing: lung volumes and forced ventilatory flows. Eur. Respir. J. 1993; 6 (suppl. 16): 5–40.Enright P.L., Sherrill D.L. Reference equations for the sixminute walk in healthy adults. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158: 1384–1387.Enright P.L., Sherrill D.L. Reference equations for the sixminute walk in healthy adults. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158: 1384–1387.Gaillard E.A., Carty H., Heaf D. et al. Reversible bronchial dilatation in children: comparison of serial high-resolution computer tomography scans of the lungs. Eur. J. Radiol. 2003; 47: 215–220.Gaillard E.A., Carty H., Heaf D. et al. Reversible bronchial dilatation in children: comparison of serial high-resolution computer tomography scans of the lungs. Eur. J. Radiol. 2003; 47: 215–220.Eastham K.M., Fall A.J., Mitchell L. et al. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in childhood. Thorax 2004; 59: 324–327.Eastham K.M., Fall A.J., Mitchell L. et al. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in childhood. Thorax 2004; 59: 324–327.de Jong A., Lindblad A., Rubin L. et al. Progression of lung disease on computed tomography and pulmonary function tests in children and adults with cystic fibrosis. Thorax 2006; 61: 80–85.de Jong A., Lindblad A., Rubin L. et al. Progression of lung disease on computed tomography and pulmonary function tests in children and adults with cystic fibrosis. Thorax 2006; 61: 80–85.Черняк А.В., Амелина Е.Л., Чучалин А.Г. Нутритивный статус и выживаемость у взрослых больных муковисцидозом. В кн.: Сборник статей и тезисов 6-го Национального конгресса по муковисцидозу. СПб.; 2003. 58.Черняк А.В., Амелина Е.Л., Чучалин А.Г. Нутритивный статус и выживаемость у взрослых больных муковисцидозом. В кн.: Сборник статей и тезисов 6-го Национального конгресса по муковисцидозу. СПб.; 2003. 58.Ionescu A.A., Nixon L.S., Luzio S. et al. Pulmonary function, body composition, and protein catabolism in adults with cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 495–500.Ionescu A.A., Nixon L.S., Luzio S. et al. Pulmonary function, body composition, and protein catabolism in adults with cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 495–500.de Jong P.A., Ottink M.D. Pulmonary Disease Assessment in Cystic Fibrosis: Comparison of CT Scoring Systems and Value of Bronchial and Arterial Dimension Measurements. Radiology 2004; 231: 434–439.de Jong P.A., Ottink M.D. Pulmonary Disease Assessment in Cystic Fibrosis: Comparison of CT Scoring Systems and Value of Bronchial and Arterial Dimension Measurements. Radiology 2004; 231: 434–439.Dodd J.D., Barry S.C., Barry R.B. et al. Thin-section CT in patients with cystic fibrosis: correlation with peak exercise capacity and body mass index. Radiology 2006; 240: 236–245.Dodd J.D., Barry S.C., Barry R.B. et al. Thin-section CT in patients with cystic fibrosis: correlation with peak exercise capacity and body mass index. Radiology 2006; 240: 236–245.Robinson T.E., Goris M.L., Zhu H.J. et al. Dornase alfa reduces air trapping in children with mild cystic fibrosis lung disease: a quantitative analysis. Chest 2005; 128: 2327–2335.Robinson T.E., Goris M.L., Zhu H.J. et al. Dornase alfa reduces air trapping in children with mild cystic fibrosis lung disease: a quantitative analysis. Chest 2005; 128: 2327–2335.Baldwin D.R., Hill A.L., Peckham D.G., Knox A.J. Effect of addition of exercise to chest physiotherapy on sputum expectoration and lung function in adults with cystic fibrosis. Respir. Med. 1994; 88: 49–53.Baldwin D.R., Hill A.L., Peckham D.G., Knox A.J. Effect of addition of exercise to chest physiotherapy on sputum expectoration and lung function in adults with cystic fibrosis. Respir. Med. 1994; 88: 49–53.ERS Task Force, Palange P., Ward S.A. et al. Recommendations on the use of exercise testing in clinical practice. Eur. Respir. J. 2007; 29: 185–209.ERS Task Force, Palange P., Ward S.A. et al. Recommendations on the use of exercise testing in clinical practice. Eur. Respir. J. 2007; 29: 185–209.Sharples L., Hathaway T., Dennis C. et al. Prognosis of patients with cystic fibrosis awaiting heart and lung transplantation. J. Heart Lung Transplant. 1993; 12: 669–674.Sharples L., Hathaway T., Dennis C. et al. Prognosis of patients with cystic fibrosis awaiting heart and lung transplantation. J. Heart Lung Transplant. 1993; 12: 669–674.Augarten A., Akons H., Aviram M. et al. Prediction of mortality and timing of referral for lung transplantation in cystic fibrosis patients. Pediatr. Transplant. 2001; 5: 339–342.Augarten A., Akons H., Aviram M. et al. Prediction of mortality and timing of referral for lung transplantation in cystic fibrosis patients. Pediatr. Transplant. 2001; 5: 339–342.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.