pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2020-30-5-544-552pulmo-1319Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESCOVID-19 у больных муковисцидозомCOVID-19 in cystic fibrosis patientshttps://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratyevaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна – д. м. н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза

115478, Москва, ул. Москворечье, 1тел.: (495) 111-03-03 

Elena I. Kondrat’eva – Doctor of Medicine, Professor, Head of Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478tel.: (495) 587-33-66

elenafpk@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskyS. A.

Красовский Станислав Александрович – к. м. н., старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медикогенетический научный центр им. академика Н.П.Бочкова»; старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства. SPIN-код: 33856489; Author ID: 688178

Stanislav A. Krasovskiy – Candidate of Medicine, Senior Researcher of Cystic Fibrosis Department, Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis, Academician N.P.Bochkov Federal Medical Genetic Academic Center, Senior Researcher of Cystic Fibrosis Laboratory, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia. SPIN: 33856489; Author ID: 688178

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682tel.: (926) 273-76-34

sa_krasovsky@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0503-6371КаширскаяН. Ю.KashirskayaN. Yu.

Каширская Наталия Юрьевна – д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии

115478, Москва, ул. Москворечье, 1тел.: (495) 111-03-03 

Nataliya Yu. Kashirskaya – Doctor of Medicine, Professor, Principal Researcher, Laboratory of Genetic Epidemiology

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478tel.: (495) 111-03-03

kashirskayanj@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5356-9415АмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

Амелина Елена Львовна – к. м. н., заведующая лабораторией муковисцидоза

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28тел.: (926) 205-03-91 

Elena L. Amelina – Candidate of Medicine, Head of the Cystic Fibrosis Laboratory

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682tel.: (926) 205-03-91

eamelina@mai.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5013-3360ЖекайтеЕ. К.ZhekaiteE. K.

Жекайте Елена Кястутисовна – научный сотрудник отдела муковисцидоза

115478, Москва, ул. Москворечье, 1тел.: (925) 367-32-55 

Elena K. Zhekayte – Researcher, Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478tel.: (499) 612-86-07

Elena_zhekayte@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2206-1528ШерманВ. Д.ShermanV. D.

Шерман Виктория Давидовна – к. м. н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза

115478, Москва, ул. Москворечье, 1тел.: (916) 188-24-76 

Viktoriya D. Sherman – Candidate of Medicine, Leading Researcher, Research and Clinical Division of Cystic Fibrosis

ul. Moskvorech’e 1, Moscow, 1115478tel.: (499) 612-86-07

tovika@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2367-9920СимоноваО. И.SimonovaO. I.

Симонова Ольга Игоревна – д. м. н., врач-педиатр, заведующая пульмонологическим отделением Федерального государственного автономного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации; руководитель кабинета муковисцидоза Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»; профессор Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)

119296, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2тел.: (910) 468-87-89 

Ol’ga I. Simonova – Doctor of Medicine, pediatrician, Head of the Pulmonary Department, Federal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of Russia, Head of Cabinet of Cystic Fibrosis, Morozov State Pediatric Teaching Hospital, Moscow Healthcare Department, Professor, I.M.Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Healthcare Ministry of Russia

Lomonosovskiy pr. 2, build. 1, Moscow, 119991Chetvertyy Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 119049ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991tel.: (910) 468-87-89

oisimonova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3881-3483ГориноваЮ. В.GorinovaYu. V.

Горинова Юлия Викторовна – к. м. н., старший научный сотрудник лаборатории редких и наследственных болезней у детей

119296, Москва, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1тел.: (499) 134-24-21 

Yuliya V. Gorinova – Candidate of Medicine, Senior Researcher, Laboratory of Rare and Hereditary Diseases in Children

Lomonosovskiy pr. 2, build. 1, Moscow, 119991tel.: (499) 134-24-21

ygorinova@yandex.ruБойцоваЕ. В.BoitsovaE. V.

Бойцова Евгения Викторовна – д. м. н., профессор кафедры пропедевтики детских болезней

194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., 2тел.: (911) 739-00-22 

Evgeniya V. Boitsova – Doctor of Medicine, Professor, Department of Propedeutics of Childhood Diseases

ul. Litovskaya 2, Saint Petersburg, 194100tel.: (911) 739-00-22

evboitsova@mai.ruМухинаМ. А.MukhinaM. A.

Мухина Мария Алексеевна – врач-педиатр медико-генетического отделения кабинета муковисцидоза

119049, Москва, 4-й Добрынинский переулок, 1 / 9тел.: (916) 580-69-86 

Marуа A. Mukhina – Pediatrician, Medical and Genetic Department, Cystic Fibrosis Cabinet

Chetvertyy Dobryninskiy per. 1/9, Moscow, 119049tel.: (916) 580-69-86

mariemuch@yandex.ruБутюгинаИ. Н.ButyuginaI. N.

Бутюгина Ирина Николаевна – научный сотрудник лаборатории муковисцидоза

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28тел.: (926) 366-95-36 

Irina N. Butyugina – Researcher, Cystic Fibrosis Laboratory

Orekhovyy bul’var 28, Moscow, 115682tel.: (926) 366-95-36

maxibut2@mail.ruМакароваМ. А.MakarovaM. A.

Макарова Марина Алексеевна – к. м. н., доцент кафедры госпитальной терапии педиатрического факультета

117997, Москва, ул. Островитянова, 1тел.: (499) 780-08-50

Marina A. Makarova – Candidate of Medicine, Associate Professor of Department of Hospital Therapy, Pediatric Faculty

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997tel.: (499) 780-08-50

mma123@list.ruМалаховА. Б.MalakhovA. B.

Малахов Александр Борисович – д. м. н., профессор, главный внештатный детский специалист-пульмонолог, профессор кафедры детских болезней

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2тел.: (985) 970-73-11 

Aleksandr B. Malakhov – Doctor of Medicine, Professor, Chief Pediatric Pulmonologist, Professor of the Department of Childhood Diseases

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991tel.: (985) 970-73-11

alexis4591m@mail.ruФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П.Бочкова»РоссияAcademician N.P.Bochkov Federal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of ScienceRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П.Бочкова»; Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентстваРоссияAcademician N.P.Bochkov Federal Medical Genetic Academic Center, Russian Academy of Science; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентстваРоссияFederal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of RussiaRussian FederationФедеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of Russia; Morozov State Pediatric Teaching Hospital, Moscow Healthcare Department; I.M.Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное автономное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal Academic Centre of Children’s Health, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияSaint Petersburg State Pediatric Medical University, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияMorozov State Pediatric Teaching Hospital, Moscow Healthcare Department:Russian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияN.I.Pirogov Federal Russian National Research Medical University, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияI.M.Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Healthcare Ministry of RussiaRussian Federation202026102020305544552Copyright © Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Каширская Н.Ю., Амелина Е.Л., Жекайте Е.К., Шерман В.Д., Симонова О.И., Горинова Ю.В., Бойцова Е.В., Мухина М.А., Бутюгина И.Н., Макарова М.А., Малахов А.Б., 20202020Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Каширская Н.Ю., Амелина Е.Л., Жекайте Е.К., Шерман В.Д., Симонова О.И., Горинова Ю.В., Бойцова Е.В., Мухина М.А., Бутюгина И.Н., Макарова М.А., Малахов А.Б.Kondratyeva E.I., Krasovsky S.A., Kashirskaya N.Y., Amelina E.L., Zhekaite E.K., Sherman V.D., Simonova O.I., Gorinova Y.V., Boitsova E.V., Mukhina M.A., Butyugina I.N., Makarova M.A., Malakhov A.B.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1319

С начала эпидемии COVID-19 Европейским обществом по муковисцидозу (European Cystic Fibrosis Society – ECFS) инициирована специальная программа наблюдения ECFS-COVID-19 для сбора информации по особенностям течения COVID-19 у пациентов с муковисцидозом (МВ). Ожидается, что данная программа должна помочь своевременно и качественно оказывать необходимую помощь пациентам с МВ. Первоначально предполагалось, что на фоне МВ COVID-19 протекать будет тяжело. Целью исследования явилась оценка распространенности и течения COVID-19 у пациентов с МВ в Российской Федерации. Материалы и методы. Проанализированы 6 (4 ребенка и 2 взрослых) случаев заболевания COVID-19 у российских пациентов с МВ. Результаты. В Российской Федерации SARSCoV-2 инфицированы 405 843 человека, заболеваемость коронавирусной инфекцией составила 1,4 случая на 1 тыс. населения. Учитывая численность пациентов в регистре МВ (по данным Министерства здравоохранения Российской Федерации, на декабрь 2019 г. в регистр включен 3 931 пациент: 2 823 ребенка и 1 108 взрослых), заболеваемость SARS-CoV-2 составила около 1,5 на 1 тыс. пациентов с МВ (1,4 : 1 000 – для детей и 1,8 : 1 000 – для взрослых), что не превышает таковую в общей популяции. Заболеваемость COVID-19 на 01.08.20 среди пациентов с МВ составила 3,8 (0,38 %) на 1 тыс. пациентов (2,1 : 1 000 – для детей и 8,8 : 1 000 – для взрослых). Диагноз COVID-19 подтвердился у 4 детей (все мальчики) и 2 взрослых женщин, при этом 3 больных были инфицированы Pseudomonas aeruginosa, 2 – Achromobacter spp. В легкой форме заболевание протекало у 4 из 6 пациентов, включая всех детей, пневмония зарегистрирована у 3 пациентов. У одного из 4 детей с COVID-19 отмечался абдоминальный синдром при отсутствии респираторных проявлений; 2 пациента (1 взрослый и 1 ребенок) нуждались в стационарном лечении. Антибактериальная терапия назначена 4 пациентам, двум из них – внутривенно. Одна взрослая пациентка, объем форсированного выдоха за 1-ю секунду у которой составлял 24 %долж. , зарегистрирована в листе ожидания на трансплантацию легких, до заражения SARS-CoV-2 у нее проводились длительная кислородотерапия и неинвазивная респираторная поддержка BiPAP. При подтверждении коронавирусной инфекции она была выписана из больницы. Заключение. Несмотря на то что пациенты с МВ находятся в группе риска тяжелого течения заболевания, на сегодняшний день в описанных случаях COVID-19 инфекция не привела к значительному ухудшению состояния по основному заболеванию. У российских пациентов с МВ не зарегистрировано ни одного летального исхода.

Since the beginning of the COVID-19 epidemic, the European cystic fibrosis society (ECFS) has decided to launch a special ECFS-COVID-19 program to collect information on the of COVID-19 characteristics in the patients with cystic fibrosis (CF). The results of the program should help timely and efficiently provide the patients with CF with the necessary care. Initially, it was assumed that COVID-19 would be severe in CF patients. The aim. Тo assess the prevalence and characteristics of COVID-19 in patients with cystic fibrosis (CF) in the Russian Federation (RF). Methods. 6 cases (4 children and 2 adults) of COVID-19 in Russian CF patients were analyzed. Results. There are 405,843 infected with SARS-CoV-2 in Russia, the incidence of coronavirus infection in Russia was 1.4 cases per 1 thousand people. According to the Ministry of Health of the RF, as of December 2019, there were 3,931 patients with CF (2,823 children and 1,108 adults). The incidence of COVID-19 was 1.5 per 1000 patients with CF (1.4 : 1,000 for children and 1.8 : 1,000 for adults). The incidence was not higher than in the General population. The diagnosis of COVID-19 was confirmed in 4 boys and 2 women, 3 of the patients were infected with Pseudomonas aeruginosa and 2 – with Achromobacter spp. Mild disease was seen in 5 patients including all the children. Pneumonia was registered in 3 patients. One child with COVID-19 had abdominal syndrome. 2 patients – 1 adult and 1 child – needed in-patient care. Additional antibiotics were given to 4 patients, 2 of them received i/v antibiotics. One adult patient was on the lung transplantation waiting list. This woman had long-term oxygen therapy and BiPAP noninvasive respiratory support before the infection with SARS-CoV-2, FEV1 was 24 %pred. Conclusion. Despite the fact that patients with CF are at risk of severe COVID-19, to date, in the described cases, COVID-19 infection has not led to a significant deterioration of the symptoms of CF. Not a single fatal outcome in Russian patients with CF has been recorded.

муковисцидозCOVID-19заболеваемостьпневмонияантибактериальная терапияcystic fibrosisCOVID-19incidencepneumoniaantibacterial therapyReferencesGuan W., Ni Z., Hu Yu et al. Clinical Characteristics of Coronavirus Disease 2019 in China. N. Engl. J. Med. 2020; 382 (18): 1708–1720. DOI: 10.1056/NEJMoa2002032.Guan W., Ni Z., Hu Yu et al. Clinical Characteristics of Coronavirus Disease 2019 in China. N. Engl. J. Med. 2020; 382 (18): 1708–1720. DOI: 10.1056/NEJMoa2002032.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М; 2014.Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu., eds. [Cystic Fibrosis]. Moscow: Medpraktika-M; 2014 (in Russian).Всемирная организация здравоохранения. Заболевание, вызванное коронавирусом (COVID-19): Часто задаваемые вопросы. Доступно на: https://www.who.int/ru/emergencies/diseases/novel-coronavirus-2019/advice-for-public/q-a-coronaviruses [Дата обращения: 02.06.20].World Health Organization. [Coronavirus disease (COVID-19): frequently asked questions]. Available at: https://www.who.int/ru/emergencies/diseases/novel-coronavirus-2019/advice-for-public/q-a-coronaviruses [Accessed: June 2, 2020] (in Russian).Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др. (ред.) Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2018 год. М.: Медпрактика-М; 2020.Amelina E.L., N.Ju. Kashirskaya N.Yu., Kondrat’eva E.I. et al. (eds.) [Register of cystic fibrosis patients in the Russian Federation. 2018 year]. Moscow: Medpraktika-M; 2020 (in Russian).Пухальский А.Л., Шмарина Г.В., Пухальская Д.Д. Особенности воспалительного процесса у больных муковисцидозом. Пульмонология. 2006; (Прил.): 81–83.Pukhal’skiy A.L., Shmarina G.V., Pukhal’skaya D.D. [Features of the inflammatory process in patients with cystic fibrosis]. Pul’monologiya. 2006; (Suppl.): 81–83 (in Russian).Глыбочко П.В., Фомин В.В., Авдеев С.Н. и др. Клиническая характеристика 1007 больных тяжелой SARS-CoV-2 пневмонией, нуждавшихся в респираторной поддержке. Клиническая фармакология и терапия. 2020; 29 (2): 21–29. DOI: 10.32756/0869-5490-20202-21-29.Glybochko P.V., Fomin V.V., Avdeev S.N. et al. [Clinical characteristics of 1007 intensive care unit patients with SARS-CoV-2 pneumonia]. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya. 2020; 29 (2): 21–29. DOI: 10.32756/0869-54902020-2-21-29 (in Russian).Barnes B.J., Adrover J.M., Baxter-Stoltzfus A. et al. Targeting potential drivers of COVID-19: Neutrophil extracellular traps. J. Exp. Med. 2020; 217 (6): e20200652. DOI: 10.1084/jem.20200652.Barnes B.J., Adrover J.M., Baxter-Stoltzfus A. et al. Targeting potential drivers of COVID-19: Neutrophil extracellular traps. J. Exp. Med. 2020; 217 (6): e20200652. DOI: 10.1084/jem.20200652.ECFS. 2017 Patient Registry Annual Data Report. Available at: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-images/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report2017_v1.3.pdf [Accessed: June 2, 2020].ECFS. 2017 Patient Registry Annual Data Report. Available at: https://www.ecfs.eu/sites/default/files/general-content-images/working-groups/ecfs-patient-registry/ECFSPR_Report2017_v1.3.pdf [Accessed: June 2, 2020].Cosgriff R., Ahern S., Bell S.C. et al. A multinational report to characterise SARS-CoV-2 infection in people with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (3): 355–358. DOI: 10.1016/j.jcf.2020.04.012.Cosgriff R., Ahern S., Bell S.C. et al. A multinational report to characterise SARS-CoV-2 infection in people with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2020; 19 (3): 355–358. DOI: 10.1016/j.jcf.2020.04.012.Colombo C., Burgel P.R., Gartner S. et al. Impact of COVID-19 on people with cystic fibrosis. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (5): е35–36. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30177-6.Colombo C., Burgel P.R., Gartner S. et al. Impact of COVID-19 on people with cystic fibrosis. Lancet Respir. Med. 2020; 8 (5): е35–36. DOI: 10.1016/S2213-2600(20)30177-6.Министерство здравоохранения Российской Федерации. Временные методические рекомендации: Профилактика, диагностика и лечение новой короновирусной инфекции (COVID-19). Версия 6 (28.04.2020). Доступно на: https://static1.rosminzdrav.ru/ [Дата обращения: 02.06.20].Ministry of Health of the Russian Federation. [The Temporary Guidelines: Prevention, diagnosis and treatment of new coronavirus infection (COVID-19). Version 6 (April 28, 2020)]. Available at: https://static1.rosminzdrav.ru/ [Accessed: June 2, 2020] (in Russian).ECFS. COVID-CF project in Europe. Available at: https://www.ecfs.eu/covid-cf-project-europe [Accessed: June 2, 2020].ECFS. COVID-CF project in Europe. Available at: https://www.ecfs.eu/covid-cf-project-europe [Accessed: June 2, 2020].Dong Y., Mo X., Hu Y. et al. Epidemiological characteristics of 2143 pediatric patients with 2019 coronavirus disease in China. Pediatrics. 2020; 145 (6): e20200702. DOI: 10.1542/peds.2020-0702.Dong Y., Mo X., Hu Y. et al. Epidemiological characteristics of 2143 pediatric patients with 2019 coronavirus disease in China. Pediatrics. 2020; 145 (6): e20200702. DOI: 10.1542/peds.2020-0702.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.