pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2020-30-1-115-120pulmo-1279Research ArticleЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESИдиопатический гемосидероз легких (клиническое наблюдение в динамике)Dynamic monitoring of a patient with idiopathic pulmonary haemosiderosisБолотоваЕ. В.BolotovaE. V.

Болотова Елена Валентиновна – д. м. н., профессор кафедры пульмонологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

350063, Краснодар, ул. М.Седина, 4тел.: (961) 509-79-33 

Elena V. Bolotova, Doctor of Medicine, Professor, Department of Pulmonology, Faculty of Postgraduate Physician Training

ul. Sedina 4, Krasnodar, 350063tel.: (961) 509-79-33 

bolotowa_e@mail.ruШульженкоЛ. В.ShoulzhenkoL. V.

Шульженко Лариса Владимировна – д. м. н., профессор, заведующая кафедрой пульмонологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

350063, Краснодар, ул. М.Седина, 4тел.: (988) 244-82-49 

Larisa V. Shul'zhenko, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Pulmonology, Faculty of Postgraduate Physician Training

ul. Sedina 4, Krasnodar, 350063tel.: (988) 244-82-49 

larisa_shulzhenko@mail.ruТерманЕ. А.TermanE. A.

Терман Евгений Александрович – врач патологоанатомического отделения

350086, Краснодарский край, Краснодар, ул. 1 Мая, 167тел.: (918) 321-66-92 

Evgenу A. Terman, a pathologist, Department of Pathology

ul. Pervogo Maya 167, Krasnodar, 360086tel.: (918) 321-66-92 

terman77@mail.ruПорхановВ. А.PorkhanovV. A.

Порханов Владимир Алексеевич – д. м. н., профессор, академик Российской академии наук, заведующий кафедрой торакальной хирургии с курсом онкологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, главный врач Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Научно-исследовательский институт – Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В.Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края

350063, Краснодар, ул. М.Седина, 4350086, Краснодарский край, Краснодар, ул. 1 Мая, 167тел.: (861) 252-95-58 

Vladimir A. Porkhanov, Doctor of Medicine, Professor, Academician of Russian Academy of Science, Chief Medical Officer, Federal Research Institute and S.V.Ochapovskiy Territorial Teaching Hospital No.1; Head of Department of Thoracic Surgery and Oncology, Kuban State Medical University, Healthcare Ministry of Russia

ul. Sedina 4, Krasnodar, 350063ul. Pervogo Maya 167, Krasnodar, 360086tel.: (861) 252-95-58 

vladimirporhanov@mail.ruФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияKuban State Medical University, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт – Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского краяРоссияFederal Research Institute and S.V. Ochapovskiy Territorial Teaching Hospital No.1Russian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт – Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского краяРоссияKuban State Medical University, Healthcare Ministry of Russia; Federal Research Institute and S.V. Ochapovskiy Territorial Teaching Hospital No.1Russian Federation202021042020301115120Copyright © Болотова Е.В., Шульженко Л.В., Терман Е.А., Порханов В.А., 20202020Болотова Е.В., Шульженко Л.В., Терман Е.А., Порханов В.А.Bolotova E.V., Shoulzhenko L.V., Terman E.A., Porkhanov V.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1279

Идиопатический гемосидероз легких (ИГСЛ) является одной из причин альвеолярного геморрагического синдрома (АГС) у взрослых; встречается крайне редко. Представлены результаты клинического наблюдения за 42-летним пациентом с ИГСЛ с рецидивирующим легочным кровотечением в динамике (в течение 0,5 года). При обследовании выявлены анемия, двусторонний инфильтративный процесс в легких, дыхательная недостаточность (сатурация крови кислородом – 82 % на воздухе). Проведен дифференциальный диагноз с аутоиммунными и неиммунными причинами АГС. Диагноз ИГСЛ подтвержден по данным трансбронхиальной биопсии паренхимы легких. Пациент успешно пролечен системными глюкокортикостероидами в высоких дозах.

Idiopathic pulmonary haemosiderosis (IPH) is one of the causes of alveolar hemorrhagic syndrome in adults; it is extremely rare. The results of clinical observation of a 42-year-old IPH patient with recurrent pulmonary hemorrhage in dynamics (within six months) are presented. The examination revealed anemia, bilateral infiltration process in the lungs, respiratory failure (SpO2 – 82% in the air). Differential diagnosis was made with autoimmune and non-immune causes of alveolar hemorrhagic syndrome. IPH confirmed by a percutaneous lung parenchyma biopsy. The patient has been successfully treated with systemic glucocorticosteroids in high doses.

идиопатический гемосидероз легкихдиагностикадинамическое наблюдениеidiopathic pulmonary hemosyderosisdiagnosticsdynamic monitoringReferencesSaeed M.M., Woo M.S., MacLaughlin E.F. et al. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest. 1999; 116 (3): 721–725. DOI: 10.1378/chest.116.3.721.Saeed M.M., Woo M.S., MacLaughlin E.F. et al. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest. 1999; 116 (3): 721–725. DOI: 10.1378/chest.116.3.721.Yao T.C., Hung I.J., Wong K.S. et al. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: an Oriental experience. J. Paediatr. Child Health. 2003; 39 (1): 27–30. DOI: 10.1046/j.1440-1754.2003.00066.x.Yao T.C., Hung I.J., Wong K.S. et al. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: an Oriental experience. J. Paediatr. Child Health. 2003; 39 (1): 27–30. DOI: 10.1046/j.1440-1754.2003.00066.x.Nuesslein T.G., Teig N., Rieger C.H.L. Pulmonary haemosiderosis in infants and children. Paediatr. Respir. Rev. 2006; 7 (1): 45–48. DOI: 10.1016/j.prrv.2005.11.003.Nuesslein T.G., Teig N., Rieger C.H.L. Pulmonary haemosiderosis in infants and children. Paediatr. Respir. Rev. 2006; 7 (1): 45–48. DOI: 10.1016/j.prrv.2005.11.003.Ioachimescu O.C., Sieber S., Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur. Respir. J. 2004; 24 (1): 162–170. DOI: 10.1183/09031936.04.00116302.Ioachimescu O.C., Sieber S., Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur. Respir. J. 2004; 24 (1): 162–170. DOI: 10.1183/09031936.04.00116302.Willms H., Gutjahr K., Juergens U.R. et al. [Diagnostics and therapy of idiopathic pulmonary hemosiderosis]. Med. Klin. 2007; 102 (6): 445–450. DOI: 10.1007/s00063-0071057-9 (in German).Willms H., Gutjahr K., Juergens U.R. et al. [Diagnostics and therapy of idiopathic pulmonary hemosiderosis]. Med. Klin. 2007; 102 (6): 445–450. DOI: 10.1007/s00063-0071057-9 (in German).Taytard J., Nathan N., de Blic J. et al. New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare ® cohort. Orphanet. J. Rare Dis. 2013; 8: 161. DOI: 10.1186/1750-1172-8-161.Taytard J., Nathan N., de Blic J. et al. New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare ® cohort. Orphanet. J. Rare Dis. 2013; 8: 161. DOI: 10.1186/1750-1172-8-161.Yang K., Dong L., Ding J., Li H. [Analysis of the etiology of hemoptysis and its diagnosis and treatment in 106 cases]. Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2016; 54 (2): 137–140. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2016.02.013 (in Chinese).Yang K., Dong L., Ding J., Li H. [Analysis of the etiology of hemoptysis and its diagnosis and treatment in 106 cases]. Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2016; 54 (2): 137–140. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2016.02.013 (in Chinese).Sherani K.M., Upadhyay H.N., Sherani F.K. et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis presenting in an adult: a case report and review of the literature. Lung India 2015; 32 (4): 395–397. DOI: 10.4103/0970-2113.159594.Sherani K.M., Upadhyay H.N., Sherani F.K. et al. Idiopathic pulmonary hemosiderosis presenting in an adult: a case report and review of the literature. Lung India 2015; 32 (4): 395–397. DOI: 10.4103/0970-2113.159594.Khorashadi L., Wu C.C., Betancourt S.L., Carter B.W. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: spectrum of thoracic imaging findings in the adult patient. Clin. Radiol. 2015; 70 (5): 459–465. DOI: 10.1016/j.crad.2014.11.007.Khorashadi L., Wu C.C., Betancourt S.L., Carter B.W. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: spectrum of thoracic imaging findings in the adult patient. Clin. Radiol. 2015; 70 (5): 459–465. DOI: 10.1016/j.crad.2014.11.007.Аверьянов А.В., Лесняк В.Н., Коган Е.А. Редкие заболевания легких: диагностика и лечение. М.: Медицинское информационное агентство; 2016.Aver'yanov A.V., Lesnyak V.N., Kogan E.A. [Rare lung diseases: diagnosis and treatment]. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo; 2016 (in Russian).Chen C.H., Yang H.B., Chiang S.R., Wang P.C. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: favorable response to corticosteroids. J. Chin. Med. Assoc. 2008; 71 (8): 421–424. DOI: 10.1016/S1726-4901(08)70094-7.Chen C.H., Yang H.B., Chiang S.R., Wang P.C. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: favorable response to corticosteroids. J. Chin. Med. Assoc. 2008; 71 (8): 421–424. DOI: 10.1016/S1726-4901(08)70094-7.Sakamoto R., Matsumoto S., Mitsubuchi H., Nakamura K. Liposteroid and methylprednisolone combination therapy for a case of idiopathic lung hemosiderosis. Respir. Med. Case Rep. 2018; 24: 22–24. DOI: 10.1016/j.rmcr.2018.03.011.Sakamoto R., Matsumoto S., Mitsubuchi H., Nakamura K. Liposteroid and methylprednisolone combination therapy for a case of idiopathic lung hemosiderosis. Respir. Med. Case Rep. 2018; 24: 22–24. DOI: 10.1016/j.rmcr.2018.03.011.Чучалин А.Г., ред. Респираторная медицина: руководство в 2 т. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2007.Chuchalin A.G., ed. [Respiratory Medicine: Guideline in 2 volumes]. Moscow: GEOTAR-Media; 2007 (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.