pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2020-30-1-31-41pulmo-1278Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL STUDIESФункция внешнего дыхания у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: данные Национального регистра по Москве и Московской областиPulmonary function test in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: data from the National Registry for Moscow and Moscow regionhttps://orcid.org/0000-0002-2001-5504ЧернякА. В.ChernyakA. V.

Черняк Александр Владимирович – к. м. н., заведующий лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства, врач функциональной диагностики отделения функциональной и ультразвуковой диагностики Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д.Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы». SPIN-код: 9328-6440

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32тел.: (495) 465-53-84

Aleksandr V. Chernyak, Candidate of Medicine, Head of Laboratory of Functional and Ultra-sound Investigations; Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; functional diagnostic medicine practitioner, Department of functional and ultrasound diagnostics, D.D.Pletnev City Teaching Hospital, Moscow Healthcare Department. SPIN-код: 9328-6440

Orekhovyy bul'var 28, Moscow, 115682ul. Odinnadtsataya Parkovaya 32, Moscow, 105077tel.: (495) 465-53-84

achi2000@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5999-2150АвдеевС. Н.AvdeevS. N.

Авдеев Сергей Николаевич – д. м. н., член-корреспондент Российской академии наук, профессор, заведующий кафедрой пульмонологии Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, руководитель клинического отдела Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства. SPIN-код: 1645-5524

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2тел.: (495) 708-35-76

Sergey N. Avdeev, Doctor of Medicine, Professor, Corresponding Member of Russian Academy of Sciences, Head of Department of Pulmonology, I.M.Sechenov First Moscow State Medical University, Healthcare Ministry of Russia (Sechenov University); Head of Clinical Division, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia. SPIN-код: 1645-5524

Orekhovyy bul'var 28, Moscow, 115682ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991tel.: (495) 708-35-76

serg_avdeev@list.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6050-724XБелевскийА. С.BelevskiyA. S.

Белевский Андрей Станиславович – д. м. н., профессор, заведующий кафедрой пульмонологии, президент Российского респираторного общества, главный внештатный специалист-пульмонолог Департамента здравоохранения Правительства Москвы. SPIN-код: 7313-8885

117997, Москва, ул. Островитянова, 1тел.: (495) 965-09-27

Andrey S. Belevskiy, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Pulmonology; Chairman of Russian Respiratory Society; Chief Pulmonologist, Moscow Healthcare Department. SPIN-код: 7313-8885

ul. Ostrovityanova 1, Moscow, 117997tel.: (495) 965-09-27

pulmobas@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3931-1431ТюринИ. Е.TyurinI. E.

Тюрин Игорь Евгеньевич – д. м. н., профессор, заведующий кафедрой рентгенологии и радиологии

123995, Москва, ул. Баррикадная, 2, стр. 1тел.: (495) 324-71-44

Igor’ E. Tyurin, Doctor of Medicine, Professor, Head of Department of Radiology

ul. Barrikadnaya 2/1, Moscow, 123995tel.: (495) 324-71-44

igortyurin@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-5536-9388ЧикинаС. Ю.ChikinaS. Yu.

Чикина Светлана Юрьевна – к. м. н., ассистент кафедры пульмонологии лечебного факультета Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, заместитель главного врача по лечебной работе Клиники респираторной медицины Общества с ограниченной ответственностью «ИнтеграМед». SPIN-код: 4463-8203

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2107023, Москва, Мажоров пер., 7А, стр. 8тел.: (916) 116-04-03

Svetlana Yu. Chikina, Candidate of Medicine; Assistant Lecturer, I.M.Sechenov First Moscow State Medical University, Healthcare Ministry of Russia (Sechenov University), Deputy Director for Respiratory Clinical Care «IntegraMed» LLC. SPIN-код: 4463-8203

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991Mazhorov per. 7А, build. 8, Moscow, 107023tel.: (916) 116-04-03

svch@list.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3174-5000МержоеваЗ. М.MerzhoevaZ. M.

Мержоева Замира Магомедовна – к. м. н., ассистент кафедры пульмонологии лечебного факультета

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2тел.: (499) 246-76-83

Zamira M. Merzhoeva, Candidate of Medicine, Assistant Lecturer, the Pulmonology Department

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991tel.: (499) 246-76-83

zamira.merzoeva@bk.ruТерпигоревС. А.TerpigorevS. A.

Терпигорев Станислав Анатольевич – д. м. н.; руководитель отделения профессиональной патологии и врачебно-трудовой экспертизы. SPIN-код: 9404-3122

129110, Москва, ул. Щепкина, 61 / 2тел.: (495) 681-03-71

Stanislav A. Terpigorev, Doctor of Medicine, Head of Department of Occupational Diseases and Medical Expertise. SPIN-код: 9404-3122

ul. Shchepkina 61/2, Moscow, 129110tel.: (495) 681-03-71

smith42@yandex.ruБровкоМ. Ю.BrovkoM. Yu.

Бровко Михаил Юрьевич – к. м. н., заведующий отделением пульмонологии и профессиональной патологии, заместитель руководителя Центра профессиональной патологии Клиники ревматологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е.М.Тареева Университетской клинической больницы № 3. SPIN-код: 3389-8477

119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2тел.: (499) 248-57-11

Mikhail Yu. Brovko, Candidate of Medicine, Head of Department of Pulmonology and Occupational Diseases, E.M.Tareev Clinics of Rheumatology, Internal and Occupational Diseases, University Teaching Hospital No.3. SPIN-код: 3389-8477

ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991tel.: (499) 248-57-11

michail.brovko@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9509-0867НеклюдоваГ. В.NeklyudovaG. V.

Неклюдова Галина Васильевна – д. м. н., ведущий научный сотрудник лаборатории функциональных и ультразвуковых методов исследования Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства, доцент кафедры пульмонологии лечебного факультета Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации. SPIN-код: 8956-9125

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2тел.: (495) 465-53-84

Galina V. Neklyudova, Doctor of Medicine, Associate Professor, Department of Pulmonology, I.M.Sechenov First Moscow State Medical University, Healthcare Ministry of Russia (Sechenov University); Leading Researcher, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia

Orekhovyy bul'var 28, Moscow, 115682ul. Trubetskaya 8, build. 2, Moscow, 119991tel.: (495) 465-53-84

nekludova_gala@mail.ruКравченкоН. Ю.KravchenkoN. Yu.

Кравченко Наталья Юрьевна – руководитель научно-методического центра мониторинга и контроля болезней органов дыхания Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства, заведующая центром респираторной медицины Государственного бюджетного учреждения здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д.Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы»

115682, Москва, Ореховый бульвар, 28105077, Москва, ул. 11-я Парковая, 32тел: (916) 118-32-19

Natal'ya Yu. Kravchenko, Head of Scientific and Methodological Center for Monitoring and Control of Respiratory Diseases, Federal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia, Head of Respiratory Medicine Center, D.D.Pletnev City Teaching Hospital, Moscow Healthcare Department

Orekhovyy bul'var 28, Moscow, 115682ul. Odinnadtsataya Parkovaya 32, Moscow, 105077tel.: (916) 118-32-19

pulmokongress@mail.ruФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Городская клиническая больница имени Д.Д. Плетнева Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияFederal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; D.D. Pletnev City Teaching Hospital, Moscow Healthcare DepartmentRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияFederal Pulmonology Research Institute, Federal Medical and Biological Agency of Russia; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияN.I. Pirogov Federal Russian National Research Medical University, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRussian Federal Academy of Continued Medical Education, Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет); Клиника респираторной медицины Общества с ограниченной ответственностью «ИнтеграМед»РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Healthcare Ministry of Russia; Respiratory Medicine Clinic «IntegraMed» LLCRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Healthcare Ministry of RussiaRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф. Владимирского»РоссияM.F. Vladimirskiy State Moscow Regional Research Clinical InstituteRussian Federation2020210420203013141Copyright © Черняк А.В., Авдеев С.Н., Белевский А.С., Тюрин И.Е., Чикина С.Ю., Мержоева З.М., Терпигорев С.А., Бровко М.Ю., Неклюдова Г.В., Кравченко Н.Ю., 20202020Черняк А.В., Авдеев С.Н., Белевский А.С., Тюрин И.Е., Чикина С.Ю., Мержоева З.М., Терпигорев С.А., Бровко М.Ю., Неклюдова Г.В., Кравченко Н.Ю.Chernyak A.V., Avdeev S.N., Belevskiy A.S., Tyurin I.E., Chikina S.Y., Merzhoeva Z.M., Terpigorev S.A., Brovko M.Y., Neklyudova G.V., Kravchenko N.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1278идиопатический легочный фиброзфункция внешнего дыханиятолерантность к физической нагрузкеодышкаidiopathic pulmonary fibrosispulmonary function testtolerance to the physical activityshortness of breathReferencesЧучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.Chuchalin A.G., Avdeev S.N., Aisanov Z.R. et al. [Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Federal Guidelines]. Pul'monologiya. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419 (in Russian).Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J.L. et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An Official ATS/ERS/ JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2018; 198 (5): e44–68. DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J.L. et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An Official ATS/ERS/ JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2018; 198 (5): e44–68. DOI: 10.1164/rccm.2018071255ST.Selman M., King T.E., Pardo A. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann. Intern. Med. 2001; 134 (2): 136–151. DOI: 10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015.Selman M., King T.E., Pardo A. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann. Intern. Med. 2001; 134 (2): 136–151. DOI: 10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015.Maher T.M. Beyond the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis; the growing role of systems biology and stratified medicine. Curr. Opin. Pulm. Med. 2013; 19 (5): 460–465. DOI: 10.1097/MCP.0b013e328363f4b7.Maher T.M. Beyond the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis; the growing role of systems biology and stratified medicine. Curr. Opin. Pulm. Med. 2013; 19 (5): 460–465. DOI: 10.1097/MCP.0b013e328363f4b7.Shimbori C., Gauldie J., Kolb M. Extracellular matrix microenvironment contributes actively to pulmonary fibrosis. Curr. Opin. Pulm. Med. 2013; 19 (5): 446–452. DOI: 10.1097/MCP.0b013e328363f4de.Shimbori C., Gauldie J., Kolb M. Extracellular matrix microenvironment contributes actively to pulmonary fibrosis. Curr. Opin. Pulm. Med. 2013; 19 (5): 446–452. DOI: 10.1097/MCP.0b013e328363f4de.Чучалин А.Г., Айсанов З.Р., Чикина С.Ю. и др. Федеральные клинические рекомендации Российского респираторного общества по использованию метода спирометрии. Пульмонология. 2014; 6: 11–23.Chuchalin A.G., Aisanov Z.R., Chikina S.Yu. et al. [Federal guidelines of Russian Respiratory Society on spirometry]. Pul'monologiya. 2014; 6: 11–23 (in Russian).Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V. et al. Standardisation of spirometry. Eur. Respir. J. 2005; 26 (2): 319–338. DOI: 10.1183/09031936.05.00034805.Miller M.R., Hankinson J., Brusasco V. et al. Standardisation of spirometry. Eur. Respir. J. 2005; 26 (2): 319–338. DOI: 10.1183/09031936.05.00034805.Wanger J., Clausen J.L., Coates A. et al. Standardisation of the measurement of lung volumes. Eur. Respir. J. 2005; 26 (3): 511–522. DOI: 10.1183/09031936.05.00035005.Wanger J., Clausen J.L., Coates A. et al. Standardisation of the measurement of lung volumes. Eur. Respir. J. 2005; 26 (3): 511–522. DOI: 10.1183/09031936.05.00035005.Macintyre N., Crapo R.O., Viegi G. et al. Standardisation of the single-breath determination of carbon monoxide uptake in the lung. Eur. Respir. J. 2005; 26 (4): 720–735. DOI: 10.1183/09031936.05.00034905.Macintyre N., Crapo R.O., Viegi G. et al. Standardisation of the single-breath determination of carbon monoxide uptake in the lung. Eur. Respir. J. 2005; 26 (4): 720–735. DOI: 10.1183/09031936.05.00034905.Holland A.E., Spruit M.A., Troosters T. et al. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society technical standard: field walking tests in chronic respiratory disease. Eur. Respir. J. 2014; 44 (6): 1428–1446. DOI: 10.1183/09031936.00150314.Holland A.E., Spruit M.A., Troosters T. et al. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society technical standard: field walking tests in chronic respiratory disease. Eur. Respir. J. 2014; 44 (6): 1428–1446. DOI: 10.1183/09031936.00150314.Lama V.N., Flaherty K.R., Toews G.B. et al. Prognostic value of desaturation during a 6-minute walk test in idiopathic interstitial pneumonia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168 (9): 1084–1090. DOI: 10.1164/rccm.200302-219OC.Lama V.N., Flaherty K.R., Toews G.B. et al. Prognostic value of desaturation during a 6-minute walk test in idiopathic interstitial pneumonia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168 (9): 1084–1090. DOI: 10.1164/rccm.200302-219OC.Enright P.L., Sherrill D.L. Reference equations for the sixminute walk in healthy adults. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158 (5, Pt 1): 1384–1387. DOI: 10.1164/ajrccm.158.5.9710086.Enright P.L., Sherrill D.L. Reference equations for the sixminute walk in healthy adults. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158 (5, Pt 1): 1384–1387. DOI: 10.1164/ajrccm.158.5.9710086.Jegal Y., Kim D.S., Shim T.S. et al. Physiology is a stronger predictor of survival than pathology in fibrotic interstitial pneumonia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005; 171 (6): 639–644. DOI: 10.1164/rccm.200403-331OC.Jegal Y., Kim D.S., Shim T.S. et al. Physiology is a stronger predictor of survival than pathology in fibrotic interstitial pneumonia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005; 171 (6): 639–644. DOI: 10.1164/rccm.200403-331OC.Flaherty K.R., Mumford J.A., Murray S. et al. Prognostic implications of physiologic and radiographic changes in idiopathic interstitial pneumonia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168 (5): 543–548. DOI: 10.1164/rccm.200209-1112OC.Flaherty K.R., Mumford J.A., Murray S. et al. Prognostic implications of physiologic and radiographic changes in idiopathic interstitial pneumonia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168 (5): 543–548. DOI: 10.1164/rccm.200209-1112OC.Collard H.R., King T.E. Jr, Bartelson B.B. et al. Changes in clinical and physiologic variables predict survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168 (5): 538–542. DOI: 10.1164/rccm.200211-1311OC.Collard H.R., King T.E. Jr, Bartelson B.B. et al. Changes in clinical and physiologic variables predict survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168(5): 538–542. DOI: 10.1164/rccm.200211-1311OC.Bjoraker J.A., Ryu J.H., Edwin M.K. et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 157 (1): 199–203. DOI: 10.1164/ajrccm.157.1.9704130.Bjoraker J.A., Ryu J.H., Edwin M.K. et al. Prognostic significance of histopathologic subsets in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 157 (1): 199–203. DOI: 10.1164/ajrccm.157.1.9704130.Daniil Z.D., Gilchrist F.C., Nicholson A.G. et al. A histologic pattern of nonspecific interstitial pneumonia is associated with a better prognosis than usual interstitial pneumonia in patients with cryptogenic fibrosing alveolitis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999; 160 (3): 899–905. DOI: 10.1164/ajrccm.160.3.9903021.Daniil Z.D., Gilchrist F.C., Nicholson A.G. et al. A histologic pattern of nonspecific interstitial pneumonia is associated with a better prognosis than usual interstitial pneumonia in patients with cryptogenic fibrosing alveolitis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999; 160 (3): 899–905. DOI: 10.1164/ajrccm.160.3.9903021.Latsi P.I., du Bois R.M., Nicholson A.G. et al. Fibrotic idiopathic interstitial pneumonia: the prognostic value of longitudinal functional trends. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168 (5): 531–537. DOI: 10.1164/rccm.200210-1245OC.Latsi P.I., du Bois R.M., Nicholson A.G. et al. Fibrotic idiopathic interstitial pneumonia: the prognostic value of longitudinal functional trends. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168 (5): 531–537. DOI: 10.1164/rccm.200210-1245OC.Hyldgaard C., Hilberg O., Bendstrup E. How does comorbidity influence survival in idiopathic pulmonary fibrosis? Respir Med. 2014; 108 (4): 647–653. DOI: 10.1016/j.rmed.2014.01.008.Hyldgaard C., Hilberg O., Bendstrup E. How does comorbidity influence survival in idiopathic pulmonary fibrosis? Respir Med. 2014; 108 (4): 647–653. DOI: 10.1016/j.rmed.2014.01.008.Kaunisto J., Kelloniemi K., Sutinen E. et al. Re-evaluation of diagnostic parameters is crucial for obtaining accurate data on idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm. Med. 2015; 15: 92. DOI: 10.1186/s12890-015-0074-3.Kaunisto J., Kelloniemi K., Sutinen E. et al. Re-evaluation of diagnostic parameters is crucial for obtaining accurate data on idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm. Med. 2015; 15: 92. DOI: 10.1186/s12890-015-0074-3.Doubková M., Švancara J., Svoboda M. et al. EMPIRE Registry, Czech Part: Impact of demographics, pulmonary function and HRCT on survival and clinical course in idiopathic pulmonary fibrosis. Clin. Respir. J. 2018; 12 (4): 1526–1535. DOI: 10.1111/crj.12700.Doubková M., Švancara J., Svoboda M. et al. EMPIRE Registry, Czech Part: Impact of demographics, pulmonary function and HRCT on survival and clinical course in idiopathic pulmonary fibrosis. Clin. Respir. J. 2018; 12 (4): 1526–1535. DOI: 10.1111/crj.12700.Wuyts W.A., Dahlqvist C., Slabbynck H. et al. Baseline clinical characteristics, comorbidities and prescribed medication in a real-world population of patients with idiopathic pulmonary fibrosis: the PROOF registry. Br. Med. J. Open Respir. Res. 2018; 5 (1): e000331. DOI: 10.1136/bmjresp-2018-000331.Wuyts W.A., Dahlqvist C., Slabbynck H. et al. Baseline clinical characteristics, comorbidities and prescribed medication in a real-world population of patients with idiopathic pulmonary fibrosis: the PROOF registry. Br. Med. J. Open Respir. Res. 2018; 5 (1): e000331. DOI: 10.1136/bmjresp-2018-000331.Guler S., Zumstein P., Berezowska S. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in a Swiss interstitial lung disease reference centre. Swiss Med. Wkly. 2018; 148: w14577. DOI: 10.4414/smw.2018.14577.Guler S., Zumstein P., Berezowska S. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in a Swiss interstitial lung disease reference centre. Swiss Med. Wkly. 2018; 148: w14577. DOI: 10.4414/smw.2018.14577.Jo H.E., Glaspole I., Grainge C. et al. Baseline characteristics of idiopathic pulmonary fibrosis: analysis from the Australian Idiopathic Pulmonary Fibrosis Registry. Eur. Respir. J. 2017; 49 (2): pii: 1601592. DOI: 10.1183/13993003.01592-2016.Jo H.E., Glaspole I., Grainge C. et al. Baseline characteristics of idiopathic pulmonary fibrosis: analysis from the Australian Idiopathic Pulmonary Fibrosis Registry. Eur. Respir. J. 2017; 49 (2): pii: 1601592. DOI: 10.1183/13993003.01592-2016.Behr J., Kreuter M., Hoeper M.M. et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry. Eur. Respir. J. 2015; 46 (1): 186–196. DOI: 10.1183/09031936.00217614.Behr J., Kreuter M., Hoeper M.M. et al. Management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: the INSIGHTS-IPF registry. Eur. Respir. J. 2015; 46 (1): 186–196. DOI: 10.1183/09031936.00217614.Ferrara G., Carlson L., Palm A. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in Sweden: report from the first year of activity of the Swedish IPF-Registry. Eur. Clin. Respir. J. 2016; 3 (1): 31090. DOI: 10.3402/ecrj.v3.31090.Ferrara G., Carlson L., Palm A. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in Sweden: report from the first year of activity of the Swedish IPF-Registry. Eur. Clin. Respir. J. 2016; 3 (1): 31090. DOI: 10.3402/ecrj.v3.31090.Jankowich M.D., Rounds S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema alters physiology but has similar mortality to pulmonary fibrosis without emphysema. Lung. 2010; 188 (5): 365–373. DOI: 10.1007/s00408-010-9251-6.Jankowich M.D., Rounds S. Combined pulmonary fibrosis and emphysema alters physiology but has similar mortality to pulmonary fibrosis without emphysema. Lung. 2010; 188 (5): 365–373. DOI: 10.1007/s00408-010-9251-6.Wells A.U., King A.D., Rubens M.B. et al. Lone cryptogenic fibrosing alveolitis: a functional-morphologic correlation based on extent of disease on thin-section computed tomography. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1997; 155 (4): 1367–1375. DOI: 10.1164/ajrccm.155.4.9105081.Wells A.U., King A.D., Rubens M.B. et al. Lone cryptogenic fibrosing alveolitis: a functional-morphologic correlation based on extent of disease on thin-section computed tomography. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1997; 155 (4): 1367–1375. DOI: 10.1164/ajrccm.155.4.9105081.Xaubet A., Agusti C., Luburich P. et al. Pulmonary function tests and CT scan in the management of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158 (2): 431–436. DOI: 10.1164/ajrccm.158.2.9709008.Xaubet A., Agusti C., Luburich P. et al. Pulmonary function tests and CT scan in the management of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 158 (2): 431–436. DOI: 10.1164/ajrccm.158.2.9709008.Isaac B.T., Thangakunam B., Cherian R.A., Christopher D.J. The correlation of symptoms, pulmonary function tests and exercise testing with high-resolution computed tomography in patients with idiopathic interstitial pneumonia in a tertiary care hospital in South India. Lung India. 2015; 32 (6): 584–588. DOI: 10.4103/0970-2113.168131.Isaac B.T., Thangakunam B., Cherian R.A., Christopher D.J. The correlation of symptoms, pulmonary function tests and exercise testing with high-resolution computed tomography in patients with idiopathic interstitial pneumonia in a tertiary care hospital in South India. Lung India. 2015; 32 (6): 584–588. DOI: 10.4103/0970-2113.168131.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.