pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2019-29-4-486-492pulmo-1202Research ArticleЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESЭффективность нинтеданиба у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: клинические наблюденияAn efficacy of ninedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (two case reports)ТерпигоревС. А.TerpigorevS. A.

Терпигорев Станислав Анатольевич – доктор медицинских наук; руководитель отделения профессиональной патологии и врачебно-трудовой экспертизы

129110, Москва, ул. Щепкина, 61 / 2

Stanislav A. Terpigorev, Doctor of Medicine, Head of Department of Occupational Diseases and Medical Expertise

ul. Shchepkina 61/2, Moscow, 129110

smith42@yandex.ruНикишенковА. М.NikishenkovA. M.

Никишенков Алексей Михайлович – научный сотрудник отделения профессиональной патологии и врачебно-трудовой экспертизы

129110, Москва, ул. Щепкина, 61 / 2

Aleksey M. Nikishenkov, Researcher, Department of Occupational Diseases and Medical Expertise

ul. Shchepkina 61/2, Moscow, 129110

 

DrNikishenkov@yandex.ruНикишенковаС. А.NikishenkovaS. G.

Никишенкова Светлана Геннадьевна – клинический ординатор отделения профессиональной патологии и врачебно-трудовой экспертизы

 129110, Москва, ул. Щепкина, 61 / 2

Svetlana G. Nikishenkova, Resident Physician, Department of Occupational Diseases and Medical Expertise

ul. Shchepkina 61/2, Moscow, 129110

DrNikishenkova@yandex.ruГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М.Ф.Владимирского»РоссияM.F.Vladimirskiy State Moscow Regional Research Clinical InstituteRussian Federation201924102019294486492Copyright © Терпигорев С.А., Никишенков А.М., Никишенкова С.А., 20192019Терпигорев С.А., Никишенков А.М., Никишенкова С.А.Terpigorev S.A., Nikishenkov A.M., Nikishenkova S.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1202

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – тяжелое необратимое заболевание неизвестной этиологии; относится к группе диффузных паренхиматозных заболеваний легких. Медиана выживаемости больных ИЛФ без лечения составляет от 3 до 5 лет, однако при использовании методов современной противофиброзной терапии скорость его прогрессирования существенно снижается. Течение заболевания труднопредсказуемо и характеризуется различными клинико-функциональными вариантами; различающимися прогнозом и реакцией на терапию. В статье приводится описание 2 клинических случаев ИЛФ; различающихся по скорости прогрессирования и эффективности терапии ингибитором тирозинкиназы нинтеданибом. Позднее начало лечения пациента с быстропрогрессирующим вариантом заболевания не позволило стабилизировать его состояние, в то время как при относительно благоприятном течении ИЛФ назначение нинтеданиба сопровождалось стабилизацией клинико-функциональной картины. При ИЛФ динамика клинико-функциональных показателей является индивидуальной характеристикой, отражающей тяжесть его течения и потенциальную эффективность лечения. Существование быстропрогрессирующего варианта ИЛФ свидетельствует о важности раннего начала противофиброзной терапии, при этом прогноз заболевания может улучшиться. Учитывая индивидуальные особенности клинико-функциональной картины ИЛФ и выраженные различия в скорости его прогрессирования; результаты лечения целесообразно оценивать по совокупности изменений клинико-функциональных показателей.

 

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is an irreversible progressive diffuse parenchymal lung disease with the median survival of 3 to 5 years. However, antifibrotic therapy can significantly reduce IPF progression rate. The natural course of the disease is difficult to predict in an individual patient. The prognosis and the response to therapy could differ in different IPF patients. Two clinical cases with modified rate of IPF progression under the treatment with nintedanib are described in the article. The late initiation of therapy with nintedanib in a patient with rapidly progressive disease did not slow down the progression rate, while a patient with a relatively favorable course of IPF demonstrated less rapid worsening in clinical and functional parameters under the treatment with nintedanib.

Conclusion. The time-course of clinical and functional parameters is individually related to the disease severity and the potential therapeutic efficacy. The rapidly progressive course of IPF should be considered as a criterion for early initiation of antifibrotic therapy as this treatment could improve the prognosis. Effects of antifibrotic therapy should be assessed using a complex of parameters described the disease severity because IPF can differ in clinical course and progression rate.

идиопатический легочный фибрознинтеданиблечениепрогнозварианты течения.Idiopathic pulmonary fibrosisnintedanibprognosistreatment.ReferencesRaghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р. и др. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза: Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.Chuchalin A.G., Avdeev S.N., Aisanov Z.R. et al. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Federal Guidelines. Pul'monologiya. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419 (in Russian).Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Raghu G., Chen S.Y., Yeh W.S. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in US Medicare beneficiaries aged 65 years and older: incidence, prevalence, and survival, 2001–11. Lancet Respir. Med. 2014; 2 (7): 566–572. DOI: 10.1016/S2213-2600(14)70101-8.Raghu G., Chen S.Y., Yeh W.S. et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in US Medicare beneficiaries aged 65 years and older: incidence, prevalence, and survival, 2001–11. Lancet Respir. Med. 2014; 2 (7): 566–572. DOI: 10.1016/S2213-2600(14)70101-8.Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J.L. et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2018; 198 (5): e44–e68. DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.Raghu G., Remy-Jardin M., Myers J.L. et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2018; 198 (5): e44–e68. DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST.Collard H.R., Ryerson C.J., Corte T.J. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2016; 194 (3): 265–275. DOI: 10.1164/rccm.201604-0801CI.Collard H.R., Ryerson C.J., Corte T.J. et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2016; 194 (3): 265–275. DOI: 10.1164/rccm.201604-0801CI.Kondoh Y., Cottin V., Brown K.K. Recent lessons learned in the management of acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. Rev. 2017; 26 (145): pii: 170050. DOI: 10.1183/16000617.0050-2017.Kondoh Y., Cottin V., Brown K.K. Recent lessons learned in the management of acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. Rev. 2017; 26 (145): pii: 170050. DOI: 10.1183/16000617.0050-2017.Lancaster L., Crestani B., Hernandez P. et al. Safety and survival data in patients with idiopathic pulmonary fibrosis treated with nintedanib: pooled data from six clinical trials. BMJ Open Respir. Res. 2019; 6 (1): e000397. DOI: 10.1136/ bmjresp-2018-000397.Lancaster L., Crestani B., Hernandez P. et al. Safety and survival data in patients with idiopathic pulmonary fibrosis treated with nintedanib: pooled data from six clinical trials. BMJ Open Respir. Res. 2019; 6 (1): e000397. DOI: 10.1136/ bmjresp-2018-000397.Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370 (22): 2071–2082. DOI: 10.1056/NEJMoa1402584.Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370 (22): 2071–2082. DOI: 10.1056/NEJMoa1402584.Kreuter M., Swigris J., Pittrow D. et al. The clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis and its association to quality of life over time: longitudinal data from the INSIGHTS-IPF registry. Respir. Res. 2019; 20 (1): 59. DOI: 10.1186/s12931-019-1020-3.Kreuter M., Swigris J., Pittrow D. et al. The clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis and its association to quality of life over time: longitudinal data from the INSIGHTS-IPF registry. Respir. Res. 2019; 20 (1): 59. DOI: 10.1186/s12931-019-1020-3.Crestani B., Huggins J.T., Kaye M. et al. Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON. Lancet Respir. Med. 2019; 7 (1): 60–68. DOI: 10.1016/S2213-2600(18)30339-4.Crestani B., Huggins J.T., Kaye M. et al. Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON. Lancet Respir. Med. 2019; 7 (1): 60–68. DOI: 10.1016/S2213-2600(18)30339-4.Fabrellas F.E., Sanchez P.R., Abad S.C., Juan J.G. Prognosis and follow-up of idiopathic pulmonary fibrosis. Med. Sci. (Basel). 2018; 6 (2): pii: 51. DOI: 10.3390/medsci6020051.Fabrellas F.E., Sanchez P.R., Abad S.C., Juan J.G. Prognosis and follow-up of idiopathic pulmonary fibrosis. Med. Sci. (Basel). 2018; 6 (2): pii: 51. DOI: 10.3390/medsci6020051.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.