pulmoПульмонологияPULMONOLOGIYA0869-01892541-9617Scientific and Practical Journal “PULMONOLOGIYA” LLC10.18093/0869-0189-2017-28-3-496-502pulmo-1037Research ArticleЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESК вопросу о дифференциальной диагностике ANCA-позитивного генерализованного саркоидоза и ANCA-ассоциированного полиангиитаTo the issue of differential diagnosis of ANCA-positive generalized sarcoidosis and ANCA-associated polyangiitisКовальскийГ. Б.Koval’skiyG. B.

д. м. н., профессор, начальник

тел.: (812) 338-48-60

194354, Санкт-Петербург, Учебный пер., 5

Doctor of Medicine, Professor, Head

tel.: (812) 338-48-60

Uchebnyy per. 5, Saint Petersburg, 194354, Russia

gpab@list.ruАриэльБ. М.Ariel'B. M.

д. м. н., профессор, председатель консультативно-методического экспертного совета патологоанатомической службы

тел. (812) 513-60-98

194354, Санкт-Петербург, Учебный пер., 5

Doctor of Medicine, Professor, Member of Council Board

tel.: (812) 513-60-98

Uchebnyy per. 5, Saint Petersburg, 194354, Russia

arielboris@rambler.ruВолчковВ. А.VolchkovV. A.

д. м. н., профессор, главный врач

тел.: (812) 338-64-54

194354, Санкт-Петербург, Учебный пер., 5

Doctor of Medicine, Professor, Hospital Chief

tel.: (812) 338-64-54

Uchebnyy per. 5, Saint Petersburg, 194354, Russia

volchkovva@mail.ruДаниловаИ. А.DanilovaI. A.

д. м. н., профессор, заведующая Выборгским межрайонным централизованным патологоанатомическим отделением

тел.: (812) 338-94-10

194354, Санкт-Петербург, Учебный пер., 5

Doctor of Medicine, Professor, Head

tel.: (812) 338-94-10

Uchebnyy per. 5, Saint Petersburg, 194354, Russia

IMD@rambler.ruПолиевецА. Г.PoliyevetsA. G.

врач-патологоанатом

тел.: (812) 338-9495

194354, Санкт-Петербург, Учебный пер., 5

a pathologist

tel.: (812) 338-94-95

Uchebnyy per. 5, Saint Petersburg, 194354, Russia

ckolopendra@yandex.ruСанкт-Петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городское патологоанатомическое бюро»РоссияSaint-Petersburg City State Pathological BureauRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская многопрофильная больница № 2»РоссияSaint-Petersburg City State Multidisciplinar Hospital No.2Russian Federation201818102018284496502Copyright © Ковальский Г.Б., Ариэль Б.М., Волчков В.А., Данилова И.А., Полиевец А.Г., 20182018Ковальский Г.Б., Ариэль Б.М., Волчков В.А., Данилова И.А., Полиевец А.Г.Koval’skiy G.B., Ariel' B.M., Volchkov V.A., Danilova I.A., Poliyevets A.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1037

Приводится секционный случай, на примере которого обсуждаются клинико-анатомические особенности хронически текущего генерализованного саркоидоза с преимущественным  поражением легких (обширный двусторонний пневмосклероз) и почек (интерстициальный  нефрит с сегментарным гломерулосклерозом) у больной 65 лет. В условиях многолетней  гормонотерапии прогрессирование заболевания у данной больной удалось существенно  замедлить. Особенностью саркоидоза явился ярковыраженный васкулит, что дало повод к  заключительному прижизненному диагнозу ANCA-ассоциированного полиангиита. На фоне  тяжелой анемии и вторичного иммунодефицита, в т. ч. вследствие продолжительной  гормонотерапии саркоидоза, в терминальный период заболевание осложнилось легочной  инфекцией с развитием респираторного дистресс-синдрома и полиорганной недостаточности,  послужившей непосредственной причиной смерти. Важнейшую роль при диагностике в данном секционном случае сыграло комплексное патологоанатомическое исследование с использованием иммуногистохимических методов.

An autopsy case of a female patient of 65 years old was reported in the article. This case demonstrated clinical and anatomical features of chronic generalized sarcoidosis  with predominant lesion of the lungs (extended bilateral fibrosis) and the kidneys  (interstitial nephritis with segmental glomerulosclerosis). Long-term steroid therapy  resulted in a significant slowing progression of the disease. This case was  characterized by a prominent vasculitis which caused the misdiagnosis of ANCA- associated polyangiitis. Severe anemia and secondary immunodeficiency that were  partially druginduced due to the long-term steroid therapy were other manifestations  of this disease. The advanced disease was complicated by lower respiratory tract  infection, acute respiratory distress-syndrome, and multiple organ dysfunction that  caused the patient’s death. A comprehensive pathological investigation including immunohistochemistry had the crucial role for the final diagnosis.

саркоидозANCA-полиангиитпневмосклерозинтерстициальный нефритреспираторный дистресс-синдромsarcoidosisANCA-associated polyangiitispulmonary fibrosisinterstitial nephritisacute respiratory distress-syndrome.ReferencesСамцов А.В., Илькович М.М., Потекаев Н.С. Саркоидоз. СПб: Невский Диалект; 2001.Samtsov A.V., Il’kovich M.M., Potekayev N.S. Sarcoidosis. Saint-Peterburg: Nevskiy Dialekt; 2001 (in Russian).Agrawal V., Crisi G.M., D’Agati V.D., Freda B.J. Renal sarcoidosis presenting as acute kidney injury with granulomatous interstitial nephritis and vasculitis. Am. J. Kidney Dis. 2012; 59 (2): 303–308. DOI: 10.1053/j.ajkd.2011.09.025.Agrawal V., Crisi G.M., D’Agati V.D., Freda B.J. Renal sarcoidosis presenting as acute kidney injury with granulomatous interstitial nephritis and vasculitis. Am. J. Kidney Dis. 2012; 59 (2): 303–308. DOI: 10.1053/j.ajkd.2011.09.025.Борисов С.Е., Соловьева И.П., Евфимьевский В.П. и др. Диагностика и лечение саркоидоза органов дыхания (пособие для фтизиатров и пульмонологов). Проблемы туберкулеза и болезни легких. 2003; 80 (6): 51–64.Borisov S.E., Solov’yeva I.P., Evfim’yevskiy V.P. et al. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Sarcoidosis. Problemy tuberkuleza i bolezni legkikh. 2003; 80 (6): 51–64 (in Russian).Scadding J.G., Mitchell D.N. Sarcoidosis. London: Chapman and Hall; 1985.Scadding J.G., Mitchell D.N. Sarcoidosis. London: Chapman and Hall; 1985.Илькович М.М., А.Н. Кокосов. Интерстициальные заболевания легких: Руководство для врачей. СПб: Нордмедиздат; 2005.Il’kovich M.M., A.N. Kokosov. Interstitial Lung Diseases: A Practical Handbook. Saint-Peterburg: Nordmedizdat; 2005 (in Russian).Ариэль Б.М., Двораковская И.В. Диагностика саркоидоза. Библиотека патологоанатома. Научно-практический журнал им. Н.Н.Аничкова. 2005; 66.Ariel’ B.M., Dvorakovskaya I.V. Diagnosis of sarcoidosis. Biblioteka patologoanatoma. Nauchno-prakticheskiy zhurnal im. N.N.Anichkova. 2005; 66 (in Russian).Чудинов А.Л., Беляева И.Б., Мазуров В.И., Шемеровская Т.Г. Особенности клинического течения АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И.Мечникова. 2014; 6 (1): 14–19.Chudinov A.L., Belyayeva I.B., Mazurov V.I., Shemerovskaya T.G. A clinical course of ANCA-associated systemic vasculitis. Vestnik Severo-Zapadnogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta im. I.I.Mechnikova. 2014; 6 (1): 14–19 (in Russian).Churg A., Churg J., eds. Systemic vasculitides. New York: Igaku-Shoin; 1991.Churg A., Churg J., eds. Systemic vasculitides. New York: Igaku-Shoin; 1991.Fernandes S.R., Singsen B.H., Hoffman G.S. Sarcoidosis and systemic vasculitis. Semin. Arthritis Rheum. 2000; 30 (1): 33–46. DOI: 10.1053/sarh.2000.8364.Fernandes S.R., Singsen B.H., Hoffman G.S. Sarcoidosis and systemic vasculitis. Semin. Arthritis Rheum. 2000; 30 (1): 33–46. DOI: 10.1053/sarh.2000.8364.Takemura T., Matsui Y., Saiki S., Mikami R. Pulmonary vascular involvement in sarcoidosis: a report of 40 autopsy cases. Hum. Pathol. 1992; 23 (11): 1216–1223.Takemura T., Matsui Y., Saiki S., Mikami R. Pulmonary vascular involvement in sarcoidosis: a report of 40 autopsy cases. Hum. Pathol. 1992; 23 (11): 1216–1223.Langlois V., Lesourd A., Girszyn N. et al. Antineutrophil cytoplasmic antibodies associated with infective endocarditis. Medicine (Baltimore). 2016; 95 (3): e2564. DOI: 10.1097/MD.0000000000002564.Langlois V., Lesourd A., Girszyn N. et al. Antineutrophil cytoplasmic antibodies associated with infective endocarditis. Medicine (Baltimore). 2016; 95 (3): e2564. DOI: 10.1097/MD.0000000000002564.Schoepfer A.M., Schaffer T., Mueller S. et al. Phenotypic аssociations of Сrohn’s disease with аntibodies to flagellins A4-Fla2 and Fla-X, ASCA, p-ANCA, PAB, and NOD2 mutations in a Swiss cohort. Inflamm. Bowel. Dis. 2009; 15 (9): 1358–1367. DOI: 10.1002/ibd.20892.Schoepfer A.M., Schaffer T., Mueller S. et al. Phenotypic аssociations of Сrohn’s disease with аntibodies to flagellins A4-Fla2 and Fla-X, ASCA, p-ANCA, PAB, and NOD2 mutations in a Swiss cohort. Inflamm. Bowel. Dis. 2009; 15 (9): 1358–1367. DOI: 10.1002/ibd.20892.Siltzbach L.E., James D.G., Turiaf J. et al. Course and prognosis of sarcoidosis around the world. Am. J. Med. 1974; 57: 847–852.Siltzbach L.E., James D.G., Turiaf J. et al. Course and prognosis of sarcoidosis around the world. Am. J. Med. 1974; 57: 847–852.Визель А.А., ред. Саркоидоз: от гипотезы к практике. Казань: Издательство «ФЭН», Академия наук РТ; 2004.Vizel’ A.A., ed. Sarcoidosis: from a hypothesis to the practice. Kazan’: Izdatel’stvo «F·EN», Akademiya nauk RT; 2004 (in Russian).Рабухин А. Е., Доброхотова М.Н. Тонитрова Н.С. Саркоидоз. М.: Медицина; 1975.Rabukhin A.E., Dobrokhotova M.N., Tonitrova N.S. Sarcoidosis. Moscow: Meditsina; 1975 (in Russian).Auinger M., Irsigler K., Breiteneder S., Ulrich W. Normocalcaemic hepatorenal sarcoidosis with crescentic glomerulonephritis. Nephrol. Dial. Transplant. 1997; 12 (7): 1474–1477.Auinger M., Irsigler K., Breiteneder S., Ulrich W. Normocalcaemic hepatorenal sarcoidosis with crescentic glomerulonephritis. Nephrol. Dial. Transplant. 1997; 12 (7): 1474–1477.Повзун С.А. Первичные системные васкулиты. Библиотека патологоанатома. Научно-практический журнал им. Н.Н.Аничкова. 2015; 163.Povzun S.A. Primary systemic vasculitis. Biblioteka patologoanatoma. Nauchno-prakticheskiy zhurnal im. N.N.Anichkova. 2015; 163 (in Russian).Travis W.D., Colby T.V., Koss M.M. et al. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. Atlas of nontumor pathology. Washington: FIP/ARP; 2002.Travis W.D., Colby T.V., Koss M.M. et al. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. Atlas of nontumor pathology. Washington: FIP/ARP; 2002.Пасечников С.П., Андреев А.А. Поражение органов мочевой и мужской половой систем при саркоидозе. Медицинские новости. 1996; (6): 11–13.Pasechnikov S.P., Andreyev A.A. Urinary and male genital disease in sarcoidosis. Meditsinskiye novosti. 1996; (6): 11–13 (in Russian).Colvin R.B., Chang A. et al. Diagnostic Pathology: Kidney Diseases. Elsevier; 2016.Colvin R.B., Chang A. et al. Diagnostic Pathology: Kidney Diseases. Elsevier; 2016.Майская М.Ю., Двораковская И.В., Ариэль Б.М. Дифференциальная диагностика социально значимых гранулематозов. Библиотека патологоанатома. Научно-практический журнал им. Н.Н.Аничкова. 2013; 143: 22–27.Mayskaya M.Yu., Dvorakovskaya I.V., Ariel’ B.M. Differential diagnosis of socially significant granulomatosis. Biblioteka patologoanatoma. Nauchno-prakticheskiy zhurnal im. N.N.Anichkova. 2013; 143: 22–27 (in Russian).Андросова Т. В., Козловская Л. В., Таранова М.В. и др. Трудности дифференциальной диагностики поражения почек у больного инфекционным эндокардитом, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Терапевтический архив. 2017; 89 (6): 84–88.Androsova T.V., Kozlovskaya L.V., Taranova М.V. et al. Difficulties of differential diagnosis of renal disease in patients with infectious endocarditis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies. Terapevticheskiy arkhiv. 2017; 89 (6): 84–88 (in Russian).Langlois V., Marie I. [Antineutrophil cytoplasmic antibodies associated with infective endocarditis: Literature review]. Rev. Med. Interne. 2017; 38 (7): 450–457. DOI: 10.1016/j.revmed.2016.12.018 (in French).Langlois V., Marie I. [Antineutrophil cytoplasmic antibodies associated with infective endocarditis: Literature review]. Rev. Med. Interne. 2017; 38 (7): 450–457. DOI: 10.1016/j.revmed.2016.12.018 (in French).Satoskar A.A., Suleiman S., Ayoub I. et al. Staphylococcus infection-associated GN – Spectrum of IgA staining and рrevalence of ANCA in a single-center cohort. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2017; 12 (1): 39–49. DOI: 10.2215/CJN.05070516.Satoskar A.A., Suleiman S., Ayoub I. et al. Staphylococcus infection-associated GN – Spectrum of IgA staining and рrevalence of ANCA in a single-center cohort. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2017; 12 (1): 39–49. DOI: 10.2215/CJN.05070516.Kamar F.B., Hawkins T.L.A. Antineutrophil cytoplasmic antibody induction due to infection: A patient with infective endocarditis and chronic hepatitis C. Can. J. Infect. Dis. Med. Microbiol. 2016; 2016: ID 3585860. DOI: 10.1155/2016/3585860.Kamar F.B., Hawkins T.L.A. Antineutrophil cytoplasmic antibody induction due to infection: A patient with infective endocarditis and chronic hepatitis C. Can. J. Infect. Dis. Med. Microbiol. 2016; 2016: ID 3585860. DOI: 10.1155/2016/3585860.Давыдовский И.В. Общая патология человека. М.: Медицина; 1969.Davydovskiy I.V. General Human Pathology. Moscow: Meditsina; 1969 (in Russian).Двораковская И.В., Майская М.Ю., Насыров Р.А. и др. Морфологическое исследование в дифференциальной диагностике туберкулеза и саркоидоза. Архив патологии. 2014; 76 (1): 27–31. Доступно на: https://www.mediasphera.ru/issues/arkhiv-patologii/2014/1/030004-1955201415 [Дата обращения 09.07.17].Dvorakovskaya I.V., Mayskaya M.YU., Nasyrov R.A. et al. Morphology in differential diagnosis of tuberculosis and sarcoidosis. Arkhiv patologii. 2014; 76 (1): 27–31. Available at: https://www.mediasphera.ru/issues/arkhiv-patologii/2014/1/030004-1955201415 [Accessed: July 09, 2017] (in Russian).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.