Обострение идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) определяется как острое, клинически значимое респираторное ухудшение, обычно развивающееся в сроки < 1 мес.,  характеризующееся при проведении компьютерной томографии высокого разрешения  новыми изменениями, такими как диффузные двусторонние изменения по типу матового  стекла и / или консолидаты, а также отсутствием других явных клинических причин  ухудшения – перегрузка объемом, сердечная недостаточность, тромбоэмболия легочной  артерии и т. п. Обострения ИЛФ подразделяются на «вызванные», т. е. имеющие причины  (например, инфекции, хирургические операции, лекарственная токсичность и др.), и  идиопатические обострения – случаи, где причину установить не удается. По результатам  рандомизированных исследований 1-годичная заболеваемость обострением ИЛФ составляет около 8 %, а по результатам ретроспективных исследований – 19 %. Важным фактором  риска развития обострений ИЛФ являются тяжелые формы ИЛФ. Внутригоспитальная  летальность при обострении ИЛФ составляет > 50 %, а средняя выживаемость больных  после обострения ИЛФ – 1–4 мес. В настоящее время методы терапии, эффективность  которых была бы доказана при обострении ИЛФ, отсутствуют. В реальной клинической  практике пациентам с обострением ИЛФ чаще всего назначаются глюкокортикостероиды в  высоких дозах и антибактериальные препараты. Риск развития обострений уменьшается  при назначении антифибротической терапии, а при терапии нинтеданибом число  подтвержденных / подозреваемых обострений ИЛФ снижается на 68 %. Отмечается  необходимость дальнейшего изучения потенциальных методов профилактики и терапии обострений ИЛФ в клинических исследованиях.